ENCEFALITIS AUTOINMUNE SECUNDARIA A TERATOMA OVÁRICO (#21852)
Introducción
Las encefalitis autoinmunes se definen como cuadros inflamatorios que afectan en forma subaguda al sistema nervioso central por acción de autoanticuerpos anti neuronales específicos producidos por tumores, generando autoinmunidad cruzada con antígenos en el sistema nervioso central. Estos cuadros se manifiestan por compromiso de conciencia, trastornos psiquiátricos, movimientos anormales, trastornos autonómicos y crisis epilépticas.
Caso
Se presenta el caso de una paciente femenina de 21 años, sin antecedentes de relevancia, ingresa derivada de otro nosocomio por cuadro que inicia hace 14 días con comportamiento inadecuado y discurso incoherente que evoluciona con convulsiones y excitación psicomotriz.
Ingresa a nuestro nosocomio con Glasgow 6 en 15 (O4/V1/M1), se protege vía aérea y permanece en unidad de terapia intensiva, donde se realiza electroencefalograma patológico y punción lumbar que informa 135 células (95 % MMN/ 5% PMN), glucemia 0.57 y proteínas 0.39. Se inicia tratamiento con ceftriaxona, aciclovir y cuádruple asociación para TBC, por nula respuesta al tratamiento se solicitan marcadores NMDA positivos en LCR, por lo que se sospecha paraneoplasia hallando en ecografía abdominal teratoma izquierdo de 35 x 19 mm, posteriormente extirpado por servicio de ginecología, como parte del tratamiento.
Se interpreta el cuadro como encefalitis autoinmune secundaria a teratoma ovárico Cumple tratamiento con pulsos de corticoides, inmunoglobulinas y plasmaféresis como primera línea, con poca respuesta al mismo por lo que se agregan fármacos de segunda línea: rituximab y ciclofosfamidas.
Durante su internación de 120 días, Intercurre con múltiples infecciones por clostriduim, pseudomona, SAMS, etc, en resolución.
Ultima evaluación paciente sin comunicación verbal, postrada. Se evidencia mejoría en el habla, responde ordenes simples y utiliza silla de ruedas, posteriormente: se realiza derivación a centro de rehabilitación INAREB en Mar del Plata.
Comentario
Se destaca la importancia de conocer esta patología, ya que supera a las encefalitis de etiología vírica, en cuanto a prevalencia en mujeres menores de 30 años. Las pacientes que recibieron tratamiento quirúrgico durante los primeros cuatro meses posteriores al inicio de los síntomas neurológicos tuvieron mejor pronóstico. El tratamiento de elección incluye la resección del tumor, inmunoterapia (esteroides, IGIV, plasmaféresis) o una combinación de ambos. Los casos resistentes se pueden tratar con ciclofosfamida o rituximab.
Conclusión
La encefalitis anti rNMDA es un trastorno subdiagnosticado, casi siempre clasificado como un cuadro psiquiátrico primario, circunstancia que retrasa el diagnóstico y tratamiento apropiados.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: encefalitis,teratoma,autoinmune
Categorias: Neurología, Oncología
Institución: HIGA Penna. Bahía Blanca
Ciudad: Buenos Aires ,
País: Argentina