Introducción
La enfermedad relacionada con IgG4 es una afección poco frecuente, reconocida a principios de los años 2000, de etiología y fisiopatología aún no aclaradas. Afecta con frecuencia al páncreas, glándulas salivales y ganglios linfáticos, aunque puede involucrar casi cualquier tejido, de manera aislada o conjunta. Las manifestaciones clínicas suelen ser inespecíficas, por lo que es conocida como “el nuevo gran simulador”.

Caso
Hombre de 33 años, sin antecedentes patológicos conocidos. Consulta por disnea grado II, tos con esputo hemoptoico, fiebre intermitente a predominio nocturno, dolor toraco-lumbar y pérdida de peso de 15-20kg de seis meses de evolución. En la tomografía de tórax se observó una masa pulmonar que ocupaba todo el lóbulo inferior izquierdo. Se realizó lavado broncoalveolar donde se descartaron etiologías infecciosas con cultivo, Ziehl Nielsen y PCR para TBC negativos. Se tomó biopsia quirúrgica de la masa pulmonar. Sin embargo, el paciente perdió el seguimiento antes de obtener el resultado de la anatomía patológica. El paciente consultó cuatro meses después por persistencia de la sintomatología, añadiendo lumbociatalgia izquierda en la última semana. Los hallazgos positivos del examen físico incluían rales crepitantes en campo pulmonar izquierdo, sibilancias espiratorias y dolor a la palpación en región lumbosacra. En pruebas de laboratorio se observó elevación de los reactantes de fase aguda con leucocitosis y desviación hacia la izquierda, dosaje de IgG4 en límite superior normal, hipogammaglobulinemia oligoclonal, IgA e IgG aumentadas. La función renal y el hepatograma fueron normales. Como parte del estudio de un síndrome febril prolongado se realizó un PET-TC que mostró hipercaptación en múltiples adenopatías mediastinales y en la masa presente en todo el lóbulo pulmonar inferior. Se observó un tejido sólido e hipermetabólico a nivel pre sacro, con afectación del hueso sacro y de la grasa meso-rectal. Además, se constató captación difusa del radiotrazador a nivel endomedular. Se tomó muestra endoscópica de la colección presacra, así como biopsia del hueso sacro y de médula ósea, cuya citometría de flujo permitió descartar un proceso linfoproliferativo. Los resultados de anatomía patológica del pulmón y del hueso sacro fueron compatibles con Enfermedad por depósito de IgG4. Realizó tratamiento con meprednisona 60 mg/día durante 16 días con descenso progresivo. Experimentó mejoría clínica progresiva con normalización de los reactantes de fase aguda.

Comentario
Las manifestaciones clínicas de este paciente ilustran la variabilidad de formas de presentación de dicha enfermedad.

Conclusión
Dada su potencial afectación multiorgánica y la probable confusión con neoplasias malignas, infecciones u otras afecciones inmunomediadas, el diagnóstico temprano es complicado. Por ello, es crucial la presunción clínica temprana, como diagnóstico diferencial.