Introducción
La afectación cardiaca puede presentarse hasta en 50% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES). La miocarditis lúpica es una manifestación grave, con alta mortalidad, frecuentemente infradiagnosticada con una prevalencia de 3-9%. La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad caracterizada por vasculopatía y fibrosis que afecta fundamentalmente la piel y puede comprometer otros órganos. La ES difusa se caracteriza por su mal pronóstico, con supervivencia a los 10 años de 65%. La asociación con polimiositis, denominada escleromiositis es infrecuente. Se presenta un caso clínico de asociación de miocardiopatía lúpica con escleromiositis.

Caso
Sexo femenino, 21 años, consulta por debilidad muscular severa de los 4 miembros que impide la marcha. Disfagia, palpitaciones, dolor torácico y disnea. Raynaud. Examen físico: adelgazada, microstomía, esclerodactilia, esclerosis cutánea difusa. Cardiopulmonar, ritmo regular 115 cpm, síndrome en menos bibasal. Cefaloparesia y disminución global de fuerzas a predominio proximal, atrofia muscular. ECG taquicardia sinusal. Troponinas T 480 y 430 ng/dL TC tórax: derrame pleural bilateral y pericárdico moderado. Ecocardiograma transtorácico (ETT) FEVI 47% dimensiones normales, SGLT -14% hipocontractilidad inferolateral. No hipertensión pulmonar. CPK 2761 U/L, LDH 1140 U/L VES 107 mm/h. ANA 1/2560, patrón puntillado y homogéneo. Anti Ro y anti histona +. Anti DNA 1615 UI/mL, Anti centrómero positivo. C3 70 mg/dL y C4 8 mg/dL. Se plantea síndrome de solapamiento LES grave con compromiso seroso y miocárdico asociado a escleromiositis difusa. Se realiza pericardiocentesis obteniendo 350 cc de líquido con características de exudado. Se realiza Metilprednisolona, Ciclofosfamida (CF), Inmunoglobulinas e Hidroxicloroquina. ETT a los 3 meses: VI dimensiones normales, FEVI 55%, SLGT normal.

Comentario
La presentación clínica de la miocardiopatía lúpica es variable. El ETT con strain permite evaluar mejor el ventrículo izquierdo de modo cualitativo y cuantitativo. Tiene impacto en el pronóstico, conducta terapéutica y seguimiento. La CF es el tratamiento de primera línea para el compromiso miocárdico en el LES, con amplia eficacia llegando incluso a la recuperación global de la función cardíaca. En casos refractarios a la CF el Rituximab es una opción terapéutica. El compromiso muscular en la ES se presenta en 13% de los pacientes, y aumenta la morbi-mortalidad. El tratamiento se basa en GC e inmunoglobulina. El caso clínico analizado presentó buena respuesta clínica, sobre todo en el compromiso muscular.

Conclusión
Es importante tener presente la posibilidad de superposición de enfermedades autoinmunes sistémicas. El balance lesional clínico y paraclínico, junto con el perfil inmunológico son muy importantes para el planteo diagnóstico y conducta terapéutica.