VASCULITIS POR ANCA -C (#21607)
Introducción
Las vasculitis de pequeños vasos asociado a ANCA positivos se clasifican en granulomatosis con poliangeitis, poliangeítis granulomatosa eosinofílica y poliangeítis microscópica. Se da en ambos sexos por igual , predominantemente en la quinta década de vida. Su prevalencia es de 23 a 160 casos por millón de habitantes. Los síntomas incluyen síntomas constitucionales en el 50% de los pacientes (fiebre, fatiga, pérdida de peso y anorexia). El compromiso renal es común y puede ir desde hematuria, proteinuria o glomerulonefritis rápidamente progresiva, la cual se considera un predictor de mortalidad. El tratamiento se realiza con corticosteroides más inmunosupresores. Es posible la remisión, aunque son frecuentes las recidivas.
Caso
Paciente masculino de 37 años de edad consultó en guardia externa por presentar debilidad en miembros inferiores que progresa hacia miembros superiores, asociado a parestesias en plantas y palmas, y descenso de peso. Como antecedentes personales refiere rinitis alérgica, conjuntivitis alérgica, asma en la adolescencia, vacunación con moderna en 03/2024 y vacuna antigripal. Al examen físico de ingreso presentaba como datos positivos debilidad muscular generalizada con hiporreflexia aquileana, normoreflexia bicipital derecha, resto hiperreflexia. Parestesias en palmas y plantas. Se realiza electromiograma que informa polineuropatía axonal sensitivo motora predominantemente distal, simétrica, de cuatro miembros de evolución crónica. Se descartan causas neurológicas, infecciosas y neoplásicas que justifiquen el cuadro clínico. En una de las múltiples intercurrencias del paciente al laboratorio presenta hipereosinofilia severa, realiza tratamiento con corticoide vía oral con respuesta parcial. Se realiza sedimento urinario donde se evidencia microhematuria con 60-70% de los hematíes dismórficos con presencia de acantocitos, por lo cual se decide realizar punción renal con toma de biopsia (anatomía patológica pendiente). Se ingresa nuevo perfil inmunológico donde informa anticuerpos ANCA C y PR3 positivos, ANCA P y MPO negativos. Dichos hallazgos son compatibles con vasculitis de pequeños vasos ANCA C positivo. Se decide realizar tratamiento con pulso de corticoides y posterior infusión de ciclofosfamida.
Comentario
La polineuropatía periférica es la presentación menos frecuente en las vasculitis anca c.
Conclusión
La polineuropatía periférica es la presentación menos frecuente en las vasculitis anca c. Con respecto a nuestro paciente, si bien se observó una afectación sistémica, en este caso prima la afectación del SNP con daño axonal sensitivo y motor. Un diagnóstico acertado y tratamiento precoz son esenciales para intentar controlar la progresión de la enfermedad. Con respecto al tratamiento no se observaron diferencias estadísticamente significativas entre ciclofosfamida y rituximab. Las tasas de remisión sostenida fueron altas en ambos grupos y el régimen basado en rituximab no pudo vincularse a la reducción de efectos adversos graves tempranos.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Vasculitis por ANCA C
Categorias: Reumatología/Enfermedades autoinmunes
Institución: Hospital Militar Central
Ciudad: palermo capital federal ,
País: Argentina