ENFERMEDAD ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR (#21359)
Introducción
La enfermedad anti membrana basal glomerular es una enfermedad infrecuente, inmunomediada de etiopatogenia desconocida, con la presencia de anticuerpos contra los antígenos de colágeno tipo IV en las membranas basales glomerulares y alveolares. Es caracterizada por hemorragia alveolar, glomerulonefritis necrotizante, la presencia de anticuerpos anti- MBG y depósito lineal de inmunoglobulinas en inmunofluorescencia directa. Estos hallazgos histopatológicos constituyen un pilar esencial en el diagnóstico. El pronóstico de la enfermedad está directamente ligado a la rapidez del diagnóstico y al inicio de una terapia precoz, la cual se basa en el cese de la producción de anticuerpos mediante inmunosupresión junto a la eliminación de los mismos.
Caso
Paciente masculino de 61 años de edad con antecedentes de riñón en herradura y litiasis renal, con múltiples consultas por cólicos renales y cuadros respiratorios a repetición. Consulta por hematuria macroscópica de 5 días de evolución asociado a dolor lumbar y un registro febril. A su ingreso presentaba 120/70 mm/hg, sin edemas. Un valor de ingreso de creatinina de 1.7 mg/dl, que aumentó progresivamente hasta valores de 10mg/dl, con requerimiento de hemodiálisis de urgencia. Sedimento urinario con microhematuria y proteinuria de 0.3 g/l. Complemento C3 157 (Normal) C4 36 (Normal) , VHC:No reactivo HIV: Negativo, FAN: Negativo.
Ante sospecha de enfermedad glomerular rápidamente progresiva se realiza biopsia renal, evidenciando: patrón de semilunas activas y necrosis del ovillo, fibrosis intersticial leve a moderada con inflamación en parches, IgG lineal y anticuerpos anti membrana basal glomerular positivos (anti-MBG) a títulos de 200, confirmando el diagnóstico.
Se realiza tratamiento con pulsos de solumedrol, plasmaféresis y ciclofosfamida vía oral. Evolucionando favorablemente con adecuada respuesta a dicho tratamiento y mejoría sintomática.
Comentario
Conclusión
En este caso, el paciente presentó hematuria y concomitantemente litiasis renal, lo que hizo que el diagnóstico fuera particularmente desafiante. La manifestación inicial del cuadro podría haberse confundido con otras etiologías de glomerulonefritis rápidamente progresiva. Este caso destaca la importancia de realizar un diagnóstico etiológico rápido ante afecciones renales rápidamente progresivas, ya que la intervención temprana con inmunosupresores y plasmaféresis retrasaría la progresión de la enfermedad, evitando eventualmente el requerimiento de terapia de reemplazo renal urgente.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: GLOMERULAR,MEMBRANA,SOLUMEDROL,RESPIRATORIO
Categorias: Educación Médica/Residencias Médicas
Institución: CEMIC
Ciudad: Villa Parque , Capital Federal
País: Argentina