Introducción
El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por inflamación de las glándulas exocrinas, causando principalmente xerostomia y xeroftalmia. Puede presentarse de forma aislada o asociada o otra patologia autoinmune. La afectación extraglandular puede manifestarse con fiebre, mialgias y artritis no erosiva. Menor frecuencia de afectacion de otros sistemas como el respiratorio.

Caso
Paciente femenina de 51 años que presenta síndrome de impregnacion de 3 meses de evolucion con el agregado posterior de fenómeno de Raynaud en región distal de cuatro miembros y artralgias de grandes articulaciones, sin artritis. Se presenta en el servicio de emergencias por un cuadro de 15 días de evolución de disnea progresiva y tos en contexto del cuadro de impregnación. Se decide internación por insuficiencia respiratoria aguda. Al examen físico se encontraba hipoxémica (sin requerimiento de asistencia ventilatoria), rales bilaterales a la uscultacion, hepatoesplenomegalia, adenomegalias inguinales y axilares. TAC de tórax con múltiples lesiones nodulares sólidas bilaterales asociadas a patrón en vidrio esmerilado y derrame pleural, imágenes adenomegálicas y hepatoesplenomegalia. Estudios de laboratorio: tricitopenia, VSG, PCR y LDH elevadas. B2 microglobulina elevada, hipergammaglobulinemia policlonal. Sin asilamientos microbiologicos en cultivos. Panel de autoanticuerpos: FAN nuclear 1/80 (ac-4), FAN citoplasmático 1/160 (ac-20). Anti ro 52 kda (resto de panel de miositis negativo), anti ccp y factor reumatoideo elevados. Serologías virales negativas. PET TC muestra hipercaptación en 2 nódulos pulmonares, con menor intensidad a nivel ganglionar, esplénico y hepático. Muestra de biopsia de ganglio mediastinal presenta cambios inflamatorios que aparentan reactivos. PAMO sin evidencia de proceso linfoproliferativo.

Comentario
Debido a sospecha principal de proceso autoinmunitario con deterioro rápidamente progresivo, se decide realizar pulsos de altas dosis de corticoides por 5 días, con posterior tapering. Evoluciona de forma favorable, con mejoría clínica (disminución de disnea, mejoría de su mecánica ventilatoria y sin hipoxemia) e imagenológica (reducción del tamaño de nódulos pulmonares y adenomegalias). Posterior al alta hospitalaria se toma muestra de biopsia de glándula salivar menor, la cual es relacionable con enfermedad de Sjögren.

Conclusión
El diagnóstico se realiza por medio de la evaluación clínica, serologias y patrón de afectación histopatológica glandular. La paciente presentó Anti-Ro positivo y anatomía patológica coincidente con esta entidad. La sospecha inicial fue de un síndrome linfoproliferativo versus síndrome de Castleman, una vez descartada la primera etiología se decidió enfocar el diagnóstico y tratamiento hacia enfermedades autoinmunitarias. Este caso en particular es atípico en su presentación para el Sjögren debido a su afectación principalmente pulmonar, con marcada clínica respiratoria.