ENFERMEDAD INFLAMATORIA ORBITARIA IDEOPÁTICA (#22006)
Introducción
La enfermedad inflamatoria orbitaría idiopática (EIOI), es un diagnóstico de exclusión. El síndrome clínico es variable, dificultando el diagnóstico etiológico. Su diferencial se realiza con enfermedades linfoproliferativas y otras enfermedades inflamatorias inmunomediadas. El tratamiento es con terapias inmunosupresoras, radioterapia o cirugía. Se describe el caso de una patología poco frecuente, evidenciando la importancia del razonamiento clínico integral que aporta la Medicina Interna dentro de los equipos multidisciplinarios.
Caso
Mujer de 48 años, con antecedentes de migraña y tabaquismo. 3 meses de dolor ocular izquierdo tipo puntada, asociado a diplopía en la mirada horizontal y vertical. Al examen presenta limitación a la aducción en ojo izquierdo. Se plantea oftalmoplejia dolorosa secundaria a afectación neurógena por parálisis incompleta del III par o, afectación miopática. En resonancia magnética nuclear (RMN) de cráneo y órbita, se observa engrosamiento difuso del músculo recto medial izquierdo, hipointenso en secuencia T1 e isointenso en secuencia STIR, sin restricción en DWI, con realce intenso tras la administración de gadolinio, extensión con afectación de la grasa intraconal compatible con EIOI. Se plantea como diferencial linfoma 1ario orbitario. Del laboratorio destaca PCR 30 mg/dl y VES 24 mm/h. Se descartaron otras enfermedades inflamatorias inmunomediadas, con ANA, ANCA, Anti TSH, proteinograma electroforético y niveles de igG4 normales. Se decidió no realizar biopsia por el riesgo de lesionar las estructuras orbitarias, con una RMN compatible con EIOI, y se optó por tratamiento empírico con corticoides y Azatioprina. A los 3 meses de tratamiento, mantiene buena respuesta clínica. RMN con mejoría de las alteraciones.
Comentario
La EIOI es la 3era causa de oftalmoplejia dolorosa, es más frecuente en mujeres de edad media, la afectación miosítica unilateral del músculo recto medial es la presentación más frecuente, cómo en el caso clínico presentado. La clasificación involucra la temporalidad de la clínica, histopatología y localización de la afectación permitiendo guiar el diagnóstico y el tratamiento. El diferencial que genera mayor dificultad es con linfomas orbitarios, dado que comparten similitudes clínicas, imagenológicas y una buena respuesta al tratamiento con corticoides, en este caso toman relevancia la histopatología. Se ha desarrollado un algoritmo diagnóstico, que implica la Imagenología, estudios de laboratorio y la respuesta a corticoides, dejando la biopsia para casos de afectación no miositica, o cuando no hay respuesta a corticoides, siempre valorando los riesgos.
Conclusión
La EIOI genera un gran reto diagnóstico y terapéutico, con presentaciones clínicas, hallazgos de laboratorio e Imagenología no específicos, esto resalta la importancia de los equipos de atención multidisciplinarios dentro del cual el Internista aporta el razonamiento integral del paciente de suma importancia en estos casos complejos.