ENFERMEDAD DE KAWASAKI EN EL ADULTO (#21287)
Introducción
La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda autolimitada que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre. Resuelto el proceso inflamatorio hasta 25% de los pacientes no tratados presentan afectación de las arterias coronarias. El 85% de los casos sucede en niños mayores de 3 meses y menores de 5 años, fuera de ese rango aumenta el riesgo de desarrollo de aneurismas de arterias coronarias. La mayor mortalidad ocurre entre el día 15 y 45 desde el inicio de la fiebre, momento en el que coinciden la vasculitis coronaria con trombocitosis y un estado de hipercoagulabilidad. El diagnóstico se basa en criterios clínicos (no validados en adultos) siendo la fiebre por más de 5 días el síntoma cardinal asociando 4 de los 5 siguientes: afectación ocular, alteraciones en labios y boca, erupción cutánea, cambios en las extremidades y adenopatía cervical; en ausencia de otra enfermedad que explique los síntomas.
Caso
SF, 17 años. Enfermedad celíaca sin tratamiento con anemia ferropénica de diagnóstico reciente. Cuadro febril de 5 días de evolución sin causa clara asociado a esplenomegalia leve. En el laboratorio pancitopenia leve, PCR 50, proteinuria, hipoalbuminemia y leucocituria estéril. Agrega sucesivamente odinofagia con estomatitis que dificulta la alimentación, eritema violáceo bipalpebral, edemas de manos y pies, exantema generalizado en tronco, lengua aframbuesada, eritema en mejillas, mentón, plantas y palmas. Se descartan causas infecciosas y hemato-oncológicas. Con planteo de EK se realiza tratamiento con IGIV 2 g/K el día 20 de fiebre, se reitera a las 48 horas por persistir febril. Buena evolución posterior, en apirexia desde la cuarta semana, instala descamación fina de la piel generalizada. Desde el diagnóstico recibe AAS a altas dosis por una semana y luego 500 mg/día. Se continúa seguimiento ambulatorio permaneciendo estable.
Comentario
El caso presentado cumplió los criterios diagnósticos de EK. El retraso en el diagnóstico pudo deberse a la baja frecuencia de esta enfermedad por fuera de la asistencia pediátrica y a que la presentación con pancitopenia obligó a descartar inicialmente otras causas graves como leucemia y hemofagocitosis. Habiendo descartado los diagnósticos diferenciales se realizó tratamiento específico con muy buena respuesta a la 2da dosis de IGIV cuyo objetivo fue prevenir las secuelas vasculares. Si bien la paciente presenta ecocardiogramas normales, en el adulto se deben plantear otros métodos diagnósticos para la afección coronaria.
Conclusión
La EK en el adulto es un desafío diagnóstico. El tratamiento temprano con inmunomodulación y AAS en altas dosis puede prevenir secuelas cardíacas que deben descartarse independientemente de la edad de presentación. Es de interés acercar al médico clínico de adultos esta patología dado que su diagnóstico y tratamiento precoz disminuye significativamente el riesgo de secuelas.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Kawasaki,vasculitis,Fiebre
Categorias: Inmunología Clínica
Institución: Circulo Catolico de Obreros del Uruguay
Ciudad: montevideo ,
País: Uruguay