Introducción
La encefalitis autoinmune es una inflamación cerebral causada por una respuesta inmunológica anormal contra las células cerebrales. Entre sus síntomas se incluyen, desordenes conductuales, convulsiones y alteraciones cognitivas. Se asocia a múltiples autoanticuerpos contra receptores, siendo el más frecuente contra el receptor N-Metil-D-Aspartato (anti-NMDA). El diagnóstico se realiza con el cuadro clínico, Electroencefalograma, análisis del Liquido cefalorraquídeo (LCR), imágenes de desmielinización o no, y es definitivo con la presencia de anti-NMDA en LCR. Los corticoesteroides solos o combinados con inmunoglobulina endovenosa o plasmaféresis son seleccionados como tratamiento de primera línea; y el manejo con terapia ciclofosfamida o rituximab como tratamiento de segunda línea.

Caso
Paciente femenina de 39 años, con antecedente de Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI) que requirió esplenectomía en 2013 e internaciones en junio/agosto 2023 por Purpura Trombocitopénica Trombótica (PTT), tratada con plasmaféresis, metilprednisolona y rituximab. Ingresa por deterioro del sensorio y fiebre. Al examen físico, estuporosa, hiperreflexia en las cuatro extremidades y paresia de miembro inferior izquierdo. Se realiza laboratorio que evidencia plaquetas de 97,000/mm3, RMN cerebral con realce meníngeo bifrontotemporal y punción lumbar con leucocitos elevados y proteinorraquia significativa. Se inició tratamiento empírico con ceftriaxona y aciclovir ante la sospecha inicial de meningoencefalitis. Durante su internación evoluciona afebril, con cultivos negativos (hemocultivos y cultivo de LCR, PCR para herpes virus también negativas. Ante la probabilidad de enfermedad autoinmune por historia y cultivos y serologías negativas se solicitan anticuerpos antiDNA, antiRNP, antiRO y FAN en sangre periférica positivos en títulos altos y anticuerpos intranucleares y de superficie en LCR. Se re interpreta cuadro como secundario a encefalitis autoinmune y se administra metilprednisolona a altas dosis, sin mejoría, por lo que se administra única dosis de rituximab, con mejoría transitoria. Se realiza RMN que se informa como normal. Finalmente, evoluciona con convulsiones tónico-clónicas, profundización del deterioro neurológico y fallece.

Comentario
Se presenta este caso ante lo difícil de su diagnóstico ya que se trata de una condición que puede tener una amplia variedad de signos y síntomas, además de la complejidad del manejo lo cual puede llevar a finales no satisfactorios.

Conclusión
La incidencia exacta de la encefalitis autoinmune se desconoce; sin embargo, en la última década han aumentado notoriamente los reportes de casos, tal vez debido a una mayor detección de autoanticuerpos positivos.