Introducción
La granulomatosis con poliangeítis (GPA) es una enfermedad autoinmune compleja que afecta a los vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre, desencadenando una respuesta inflamatoria en presencia de anticuerpos anca, que puede dañar diversos órganos. El diagnóstico es clínico, asociado a pruebas de laboratorio e histológico. Es una patología con baja incidencia y prevalencia, pero puede tener un desenlace fatal si no se diagnostica a tiempo. En este caso presentamos a un paciente que presentó inicialmente síntomas poco frecuentes y que por su mala evolución clínica se pudo llegar al diagnóstico y tratamiento indicado.

Caso
Paciente varón de 56 años cardiópata con antecedentes de lesiones purpúricas en miembros inferiores en 2023 con buena respuesta a la corticoterapia, sin seguimiento posterior. Ingresa a nuestro por cefalea de intensidad 10/10, de tipo opresivo y pulsátil, con mala respuesta a analgésicos comunes, de 4 días de evolución acompañado de disminución de la agudeza visual con la misma temporalidad. Se realizaron estudios iniciales, incluyendo RMN de encéfalo sin hallazgo patológico evidente y un laboratorio que reveló anticuerpos ANCA C reactivos, eritrosedimentación y proteína C reactiva elevadas. Se interpretó el cuadro inicial como Vasculitis anca asociados, por lo que se inició tratamiento con corticoides 1 mg/kg con parcial resolución de agudeza visual. En los meses próximos al alta el paciente presenta rinitis purulenta y parestesias en miembros inferiores con electromiograma que evidenció denervación en el nervio ciático bilateral. La biopsia nasal mostró un marcado infiltrado inflamatorio en las regiones vasculares. Se decidió iniciar con pulso de ciclofosfamida, logrando una mejoría sintomática inmediata. El caso fue finalmente catalogado como granulomatosis con poliangeítis, con buena respuesta clínica al tratamiento.

Comentario
La granulomatosis con poliangeítis es una enfermedad poco común. La distinción entre las vasculitis es un desafío clínico frecuente. Las principales manifestaciones clínicas en estos pacientes son cuadros de vías aéreas superiores, y afectación pulmonar y renal. Sin embargo, la presencia de anticuerpos ANCA, la elevación de marcadores inflamatorios y los hallazgos histopatológicos confirman el diagnóstico. El tratamiento con corticosteroides y ciclofosfamida resultó efectivo en el control de la enfermedad, lo que demuestra la importancia de un diagnóstico temprano y un tratamiento agresivo.

Conclusión
La presentación clínica inicial del paciente, caracterizada por lesiones purpúricas y afectación neurológica, fue atípica. Si bien la determinación del anca apoya al diagnóstico, lo más importante es un correcto interrogatorio y evaluación clínica del paciente. El diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado son fundamentales para mejorar el pronóstico. Siendo de vital importancia el manejo integral del paciente con diferentes especialistas (reumatólogos, neurólogos, etc.).