Introducción
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune de naturaleza sistémica, y una de las patologías autoinmunes más prevalentes. Aunque en nuestro entorno predominan los casos leves o moderados, el LES constituye una enfermedad potencialmente fatal. La mortalidad en pacientes con LES es dos a tres veces mayor en comparación con la población general, y su calidad de vida se ve notablemente comprometida. El síndrome de Evans es un trastorno autoinmune en el cual coexisten dos o más citopenias inmunes, con mayor frecuencia anemia hemolítica autoinmune (AHAI) y trombocitopenia inmune.

Caso
Paciente femenina de 47 años, con antecedentes de enfermedad de Chagas y quistes de ovario, acude a guardia central por presentar hematuria, gingivorragia y hematomas en los miembros inferiores y abdomen. Los estudios iniciales revelan anemia leve (Hb 11,4 g/dl), plaquetopenia severa (21.000/μl) y hematuria macroscópica. Ante estos hallazgos, se decide su internación para estudios y monitoreo. Se reciben resultados de serologías negativas para VIH, un bajo nivel de C4 del complemento (8 mg/dl), prueba de Coombs directa positiva, y elevación de LDH (777 UI/l), sugiriendo un proceso hemolítico. Se inicia tratamiento con altas dosis de corticoides (dexametasona 40 mg/día por 4 días) y transfusión de 6 unidades de plaquetas. La paciente muestra mejoría y es dada de alta hospitalaria con 50.000 plaquetas/μl. Tras el alta, la paciente reconsulta por un nuevo episodio de sangrado gingival y se encuentra con una plaquetopenia severa, con un recuento de 7000 plaquetas/ul. En este contexto, se realiza una reevaluación con nuevos estudios de laboratorio, que reportan: ANA 1/320 (patrón granular fino, AC-4), Anti-ADN nativo 1/160, Anti-Ro52 positivo, Anti-ribosomal P positivo, Antinucleosoma positivo, Anti-histona positivo. Con estos hallazgos, se establece el diagnóstico de Síndrome de Evans asociado a LES. Se inicia pulso de corticoides con metilprednisolona 500mg por 3 días y se complementa con tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) 40g/día. Luego de 5 días de tratamiento, la paciente responde favorablemente, con un aumento del recuento plaquetario a más de 200.000 plaquetas/μl. Finalmente, se otorga alta sanatorial con azatioprina 50mg c/12hs e hidroxicloroquina 200mg c/12hs. En controles ambulatorios de reumatología, la paciente continúa con su medicación para LES, sin nuevos episodios de sangrado.

Comentario
Este caso subraya la necesidad de una vigilancia estrecha y un manejo multidisciplinario, debido a las múltiples complicaciones que pueden surgir en pacientes con LES

Conclusión
En pacientes con LES es posible observar AHAI y trombocitopenia inmune como complicaciones hematológicas. Cuando ambas condiciones ocurren simultáneamente, se diagnostica el síndrome de Evans. Este escenario clínico agrava el manejo del LES, requiriendo un enfoque terapéutico más intensivo para controlar tanto la actividad autoinmune como la hemólisis y la trombocitopenia.