Introducción
El síndrome antifosfolípido catastrófico (SAFC) es una trombofilia adquirida autoinmune, caracterizada por formación de trombos arteriales y venosos, con compromiso de múltiples sistemas en corto tiempo. Es una emergencia médica por su alta mortalidad (30-50%). Su incidencia es menos del 1% dentro de los casos de síndrome antifosfolípido y 5 por cada millón de habitantes. Tiene un mal pronóstico por su agresividad y retraso en el diagnóstico.

Caso
Mujer de 53 años con antecedentes de Sme Sjogren, artritis reumatoidea, cirrosis biliar primaria, trombosis venosa profunda post embarazo, antecedentes ginecológicos G3C2M1 (feto muerto por hidrops fetal). Consultó por cuadro clínico caracterizado por cefalea de 2 semanas de evolución asociado a episodio confusional súbito, lenguaje incomprensible, astenia, hiporexia y dolor abdominal. Al examen físico presentaba somnolencia, afasia de expresión, disartria y dolor a la palpación en hemiabdomen izquierdo. En el laboratorio se evidenció leve anemia normocítica normocrómica, GB 10200, plaquetas 138.000, haptoglobina: 290 UI/L, Ldh: 274 UI/L, Tp: 88%, Kptt 25”, función hepática y renal normal. Se realizó AngioTAC de cerebro, TC de tórax y abdomen con evidencia de trombosis del seno venoso transverso y sigmoideo izquierdo, trombosis en origen del tronco celíaco, infarto esplénico y consolidación en cuña en lóbulo inferior derecho (infarto pulmonar). Se solicitaron anticuerpos antifosfolípidos con anticoagulante lúpico +, Ac anti cardiolipina y Ac anti-beta 2 glicoproteína negativos, FAN 1/160 patrón moteado, ANCA negativo. Se realizó frotis de sangre periférica con leve anisocitosis y poiquilocitosis, sin esquistocitos, ni células inmaduras. Se interpretó como SAFC, se inició anticoagulación con heparina de bajo peso molecular y pulsos de metilprednisolona 500 mg por 3 días. Evolucionó favorablemente con mejoría del sensorio sin déficit neurológico. A las 12 semanas se realizó anticuerpos antifosfolípidos con persistencia del anticoagulante lúpico positivo dando diagnóstico definitivo de SAF.

Comentario
El SAFC se caracteriza por trombosis de micro y macrovasculatura conduciendo a falla multiorgánica en corto tiempo. Presenta diversas manifestaciones dependiendo de los órganos afectados. Para el diagnóstico se requiere una alta sospecha clínica, con énfasis en antecedentes y el examen físico.

Conclusión
Un diagnóstico temprano y la implementación de tratamiento oportuno son claves para disminuir la mortalidad a menos del 30% en los últimos años. Esta mejoría se atribuye al tratamiento específico, centrado en dos pilares, la anticoagulación terapéutica que es fundamental para eventos trombóticos y terapias adicionales como corticosteroides, inmunoglobulinas endovenosas y plasmaféresis para suprimir la cascada de citoquinas, previniendo complicaciones graves y potencialmente mortales y asegurando un mejor pronóstico.