Introducción
El síndrome de Tolosa Hunt (THS) se caracteriza por cefalea periorbitaria unilateral con movimientos oculares dolorosos y restringidos. Suele ser idiopático y podría deberse a una inflamación inespecífica del seno cavernoso o la fisura orbitaria, pero un traumatismo, tumores o aneurismas podrían desencadenarlo. Es inusual en jóvenes. Hay informes de afectación de las ramas maxilar y mandibular del nervio trigémino, y del nervio óptico y facial. La mitad de los pacientes experimentan recurrencias. Se diagnostica a través de la clínica, neuroimágenes y la respuesta a esteroides. La biopsia de tejido es categórica, pero es de última elección y rara vez se realiza, por el alto riesgo y las dificultades técnicas.

Caso
Masculino de 23 años que comenzó el mes previo con dolor intenso periorbitario izquierdo y diplopía. En la última semana agrega ptosis palpebral con oftalmoparesia. Al examen físico neurológico: ptosis palpebral izquierda, reflejo pupilar fotomotor y consensual conservado, dificultad en abducción y en la llegada hacia adentro y arriba del ojo izquierdo. Resto del examen neurológico normal. Adjunta RNM de encéfalo con contraste EV y angioRNM donde no hay lesiones ocupantes de espacio, solo realce con contraste del seno cavernoso. Se realiza ecografía Doppler de arterias carótidas y vertebrales, sin hallazgos. Se evalúa arteria temporal izquierda, la que se encuentra normal. Se realiza punción lumbar, cuyo físicoquímico es normal. Cultivo para gérmenes comunes y PCR para neurovirus negativos. Serologías para HIV, Hepatitis C y B y VDRL no reactivas. FR 11, C3 134, C4 35, ANA, perfil ENA, ANCA c y p negativos. Se realiza angiografía cerebral digital que no muestra alteraciones morfológicas o de flujo. Se inicia tratamiento con corticoides con franca mejoría del dolor y de los síntomas neurológicos. Consulta a las dos semanas por caída de la comisura labial izquierda. Se observa además imposibilidad para ocluir ojo izquierdo con signo de Bell +. Se aprecia borramiento de las líneas de expresión de la región frontal izquierda. Se aumenta dosis de corticoides basales con excelente respuesta.

Comentario
El diagnóstico de THS es de exclusión y es una causa infrecuente de neuropatías craneales múltiples. En los casos de oftalmoplejia, la afectación de las ramas oftálmica y maxilar del nervio trigémino ayuda a localizar el seno cavernoso. Suele ser una afección benigna pero puede afectar el nervio óptico y generar ceguera. Por lo que es importante reconocer los síntomas y proporcionar tratamiento para preservar la función visual y prevenir secuelas.

Conclusión
Debido a la evolución clínica, la muy buena respuesta al tratamiento corticoideo, y habiendo descartado otras causas, el diagnóstico de síndrome de Tolosa Hunt fue el más probable. El hecho de ser el único caso observado en nuestro hospital por el equipo tratante fue lo que impulsó a realizar esta presentación.