Introducción
La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) agrupa a la enfermedad de Crohn (EC) y la colitis ulcerosa (CU), caracterizadas por la inflamación crónica del tracto gastrointestinal. Se asocian a enfermedades hepáticas autoinmunes (EHI), como la colangitis esclerosante primaria (CEP) y la hepatitis autoinmune (HAI). Presentamos el caso de un paciente con el objetivo de discutir las implicancias clínicas de esta asociación, explorar las posibles interacciones entre las vías patogénicas y resaltar los desafíos en el diagnóstico y manejo terapéutico.

Caso
Varón de 24 años sin antecedentes patológicos, consultó por cuadro de cuatro meses de evolución de ictericia generalizada asociado a diarrea acuosa no disenteriforme, pérdida de peso y dolor abdominal. Examen físico: TA 110/70 mmHg, FC 74 l/m, FR 16 c/m, T 36,7°C, Sat 99 % AA. Ictericia cutáneo mucosa. Se palpa hepatoesplenomegalia leve. Laboratorio: BT 7,1 mg%; BD 6,2 mg%; TGO 263 u/l; TGP 285 u/l; FAL 1041 u/l; LDH 262 mUI/ml; PCR 19 mg/l; Albúmina 2,7 G%; Serologías: VHC, VHB, HIV, VDRL, no reactivas. Perfil inmunológico: Látex ar 12.50 (N), FAN reactivo título 1/320 patente moteado, C3 148 (N), C4 17 (N); Anti LKM, Antimitocondriales, ANCA P y Ac. anti musculo liso, Anti-mieloperoxidasa: no reactivos. ANCA C reactivo título 1/80; Ac anti-proteinasa 3 reactivo >100 UA/ml. PXE: Hipoalbuminemia y discreto aumento policlonal de globulinas. Ecografía abdominal: Hígado difusamente heterogéneo de ecogenicidad y dimensiones aumentadas. Bazo: parénquima homogéneo de tamaño aumentado. RMI de abdomen con colangiografía: dilatación de la vía biliar intra y extrahepática con patrón de saculación, arrosariado y hepatoesplenomegalia con signos de hipertensión portal. VEDA: normal. Colonoscopía y biopsia compatibles con colitis ulcerosa. Se deriva al Servicio de Gastroenterología para realización de punción biopsia bajo TAC arribando al diagnóstico de síndrome de superposición (SS) CBP-HAI. Se inició tratamiento con prednisona, mesalazina y ácido ursodesoxicólico con buena respuesta.

Comentario
La EII asociada a EHI se ha descrito hace varios años con especial asociación con CU. El síndrome de superposición es poco frecuente y se da en el 1% de los casos. Es importante destacar el riesgo a largo plazo de cirrosis hepática, colangiocarcinoma y carcinoma colorrectal. Nuestro caso subraya la necesidad de la sospecha clínica temprana, monitoreo cercano y estrategias terapéuticas personalizadas para mejorar los resultados clínicos en estos pacientes.

Conclusión
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