Introducción
La dermatomiositis juvenil (DMJ) es la miopatía inflamatoria idiopática más frecuente en Pediatría, a pesar de ser un trastorno raro, con mayor prevalencia en el sexo femenino. Hasta un 20% de las DMJ inician en edad pediátrica (5 a 14 años). La clínica incluye debilidad muscular proximal y simétrica, exantema cutáneo distintivo (eritema heliotropo o pápulas de Gottron), entre otros. No suele asociarse a neoplasia a diferencia de la patología en el adulto

Caso
Varón de 14 años con antecedente de hipotiroidismo y diagnóstico a sus 13 años de DMJ (anti-TIF1 y anti-MDA5 positivos) en tratamiento con prednisona y micofenolato, con irregular adherencia a controles. Presentó seis meses previos al cuadro por el que acude a nuestro hospital una internación prolongada por reactivación severa de enfermedad de base, requiriendo vinculación a asistencia mecánica respiratoria, traqueostomía, gastrostomía y tratamiento con gammaglobulina, rituximab y metilprednisolona. Evoluciona con progresión de debilidad muscular y dificultad deglutoria por lo que es derivado hacia nuestro efector. Ingresa con intensa sarcopenia, exantema generalizado violáceo, signo de la V, signo del chal, pápulas de Gottron, paresia a predominio proximal 1/5 en los 4 miembros, con tono y trofismo muscular disminuido, sin sostén cefálico ni capacidad deglutoria. A su ingreso presentaba leucocitosis y aumento de enzimas musculares. Se realiza: tomografía de tórax que evidenciaba una consolidación parenquimatosa con broncograma aéreo bilateral; resonancia magnética de cintura escapular y pelviana con atrofia muscular global e importantes signos de edema difuso. Ante reactivación severa de enfermedad de base y neumonía asociada inicia antibioticoterapia empírica, pulso de metilprednisolona e inmediatamente después inmunoglobulina endovenosa. Dada la falta de respuesta se descartan procesos neoplásicos primarios e inicia ciclofosfamida, realizando tres dosis en total, continuando con ciclosporina de forma ambulatoria. Hacia el día 90 de internación presentó normalización de enzimas musculares y de lesiones cutáneas, persistiendo signos de atrofia e inflamación en resonancia magnética

Comentario
Aproximadamente el 70% de los casos de DMJ cursa con presencia de autoanticuerpos, el fenotipo del paciente y el pronóstico varía en función de ellos. El tratamiento debe ser precoz y escalonado, siendo los glucocorticoides el pilar de tratamiento

Conclusión
Destacamos la rareza de la DMJ fundamentalmente de casos resistentes a múltiples líneas de tratamiento. Consideramos que es esencial la atención integral de esta condición compleja donde los pacientes requieren asistencia para realizar sus actividades de la vida diaria