Introducción
El síndrome hemofagocítico (SHF) es un cuadro hiperinflamatorio sistémico. Presenta una incidencia a nivel mundial de 1.2 casos por cada millón de habitantes. El cuadro clínico se caracteriza por una inflamación desproporcionada causando fiebre, citopenias, esplenomegalia, hemofagocitosis en médula ósea, hipertrigliceridemia e hipofibrinogenemia. Se describen dos tipos de linfohistiocitosis hemofagocitica (HLH) : primarias, asociadas a defectos genéticos y secundarias (sLHL), asociadas a infecciones, causas reumatológicas (síndrome de activación macrofágica) y hematooncológicas. El diagnóstico se realiza en función de criterios clínicos, genéticos y de laboratorio. El tratamiento consiste en el bloqueo de la respuesta inflamatoria sistémica, en conjunto con el de la causa desencadenante.

Caso
Femenina de 22 años con dermatomiositis desde el 2021 en contexto de perforación intestinal. Curso múltiples internaciones por síndrome febril prolongado, en marzo de 2024 ingresa por fiebre persistente sin otra sintomatología asociada. Al laboratorio presenta bicitopenia (anemia y leucopenia sin neutropenia). Se realizan hemocultivos, urocultivo, ecocardiograma doppler, TAC de tórax abdominopelviana con contraste, descartandose causa infecciosa. En búsqueda de síndrome paraneoplásico se realizan estudios ginecológicos (normales). Por presentar calcinosis en toda la economía corporal, se descarta sobreinfección de las mismas. En sospecha de síndrome linfoproliferativo se realiza FSP sin formas inmaduras ni leucoeritroblastosis, BMO con cultivos negativos y anatomía patológica, compatible con numerosos macrofagos con núcleos redondos, ovales con amplio citoplasma claro vinculables a hemofagocitosis. Se asume como SHF secundario a Dermatomiositis. En conjunto con Reumatología y Hematología se decide inicio de dexametasona, gammaglobulinas y ciclofosfamida vía oral con cese de los registros febriles.

Comentario
Se presenta este caso debido a la baja incidencia y prevalencia en la población de la asociación de ambas entidades, y la escasez de estudios publicados sobre esta relación. El síndrome Hemofagocítico , es una manifestación rara pero de alta mortalidad. Es menester sospecharlo en pacientes con síndrome febril prolongado, sobre todo en mujeres con alta actividad de la enfermedad. La presentación del mismo tres años posteriores al diagnóstico , lo convierte en excepcional

Conclusión
Existe escasa bibliografía sobre la asociación de ambas entidades, sin embargo existe una clara relación de las enfermedades reumatológicas como entidad desencadenante del SHF secundario. La monoterapia con esteroides demostró ser insuficiente para el manejo de esta complicación. No existe un esquema único estando descripto el uso de etopósido, inmunoglobulinas ciclofosfamida e inhibidores de la calcineurina, en ocasiones combinados entre si, resaltando el trabajo interdisciplinario de los servicios de clínica medica, reumatología y hematología.