ASOCIACIÓN INFRECUENTE DE ESCLEROSIS SISTÉMICA DIFUSA Y VASCULITIS ANCA CON AFECTACIÓN RENAL: DESAFÍOS EN EL DIAGNÓSTICO Y MANEJO DE UNA FORMA DE PRESENTACIÓN GRAVE (#21654)
Introducción
La vasculitis asociada a ANCA en pacientes con esclerosis sistémica es un evento poco usual pero complejo, ya que comparte síntomas con la crisis renal esclerodérmica. Distinguir entre ambas condiciones es fundamental para determinar el tratamiento adecuado, ya que requieren enfoques terapéuticos diferentes.
Caso
Mujer de 31 años con diagnóstico de esclerosis sistémica cutánea difusa (dcSSc) a los 11 años (anticuerpo anti Scl-70 positivo) y enfermedad pulmonar intersticial difusa sin tratamiento específico, seguimiento irregular, internación reciente en otro efector por insuficiencia renal interpretada secundaria a crisis esclerodérmica por lo cual se instaura tratamiento con enalapril.
Consulta por cuadro de náuseas y dolor epigástrico de 48 horas de evolución, asociado a diarrea acuosa y disminución del ritmo diurético, con empeoramiento de su injuria renal. Laboratorio: hematocrito 31%, leucocitos 7160/mm3, plaquetas 241000/mm3, eritrosedimentación 120 mm/1ª hs, urea 56 mg/dl, creatinina 2,13 mg/dl, PCR 24,1 mg/lt, ANCA-P 1/640, anti-mieloperoxidasa 200 UI/ml. Proteinuria en orina aislada 5,48 gr/lt. Campo cubierto de hematíes dismórficos.
Se realiza punción biopsia renal, cuya anatomía patológica informa “glomerulonefritis pauci-inmune extracapilar con lesión necrotizante segmentaria y semilunas fibrocelulares y fibrosas, atrofia tubular mayor al 50%”.
Se arriba al diagnóstico de vasculitis asociada a ANCA (AAV) e inicia tratamiento con ciclofosfamida.
Intercurre al mes con hemoptisis y desaturación, interpretándose como hemorragia alveolar difusa con progresión de la insuficiencia renal (creatinina 5.04 mg/dl). Se indica pulso de corticoides, plasmaféresis y rituximab.
Comentario
Se enfatiza la dificultad en el abordaje terapéutico considerando que el tratamiento de inducción con alta dosis de corticoides para la AAV puede ser perjudicial por el riesgo de desencadenar crisis renal esclerodérmica (prevalencia reportada de 5-7% en dcSSc). Sin embargo, su omisión aumenta la morbimortalidad en las vasculitis asociadas a ANCA.
Conclusión
El interés de la publicación radica en la asociación inusual entre dcSSc y AAV.
Se destaca la importancia de arribar a un diagnóstico certero debido a las diferencias en la terapéutica de las entidades mencionadas.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Vasculitis,Esclerosis sistemica
Categorias: Reumatología/Enfermedades autoinmunes
Institución: Hospital Provincial del Centenario
Ciudad: rosario , santa fe
País: Argentina
Autores