PENFIGOIDE AMPOLLAR (#21420)

Introducción
El penfigoide ampollar es una enfermedad subepidérmica que se presenta con mayor frecuencia a partir de la sexta década, ambos sexos. Se caracteriza por la inducción de una respuesta inmune humoral dirigida contra componentes de los hemidesmosomas. La fase prodrómica puede durar semanas o meses y se presenta con lesiones cutáneas eritematosas, pruriginosas, eccematosas, papulares. La lesión clásica es una ampolla tensa sobre base eritematosa, lo que la diferencia de otras lesiones penfigoides de flácidas, y se puede observar mediante el signo de Nikolsky
Caso
Paciente mujer de 43 años con antecedentes de tiroiditis de Hashimoto, asma, anemia ferropénica, consulta a guardia médica en Agosto del 2023 por prurito generalizado, asociado a lesiones pequeñas pustulosas en abdomen, miembros superiores e inferiores de un mes de evolución. Se indica antihistamínicos y a las 48 horas las lesiones evolucionan a pruriginosas polimorfas (pápulas, ampollas, excoriaciones) en tronco, miembros superiores e inferiores, pezones y vulva. Se rotan a antihistamínicos de segunda generación y Deltisona 40 mg con parcial respuesta. En Diciembre progresa a lesiones en blanco de tiro atípicas, caracterizadas por bordes eritematosos sobreelevados con ampollas menores a 0.5 cm en su superficie, de crecimiento centrifugo asociadas a pápulas y placas eritematosas con presencia de ampollas pequeñas en su superficie a predominio de cara ventral de tronco, miembros superiores e inferiores más erosiones dolorosas en ambas areolas. Se toma biopsia para anatomía patológica con resultado para penfigoide ampollar. Se interna por falta de respuesta al tratamiento y aumento del número y tamaño de las lesiones en Enero del 2025, iniciando tratamiento con Meprednisona 40 mg. Continúa con hidrocortisona 200mg/día y antihistamínicos. Por falta de respuesta se inicia pulsos de Metilprednisolona, inmunoglobulina endovenosa y Rituximab. Por refractariedad se realizan estudios para diagnóstico de neoplasias primarias --> En la videoendoscopia alta y baja se observa mucosa gástrica con metaplasia intestinal, siendo biopsiada destacando nidos de células redondas a ovales con leve anisocariosis, con núcleos en sal y pimienta. Inmunomarcacion: CK + Cromogranina +; Sinaptofisina +; CD56 +; KI67 MENOR AL 1%, obteniendo diagnóstico de NET G1. Actualmente se encuentra en seguimiento por Oncología.
Comentario
Las dermatosis paraneoplásicas representan un grupo heterogéneo de afecciones relacionadas con un proceso neoplásico. No son el resultado de una extensión tumoral directa ni tampoco metástasis, sino que su presencia sugiere un tumor subyacente. La mayoría de estas dermatosis aparece de manera aislada o en el transcurso de la enfermedad oncológica. Es frecuente que sea la primera manifestación de una enfermedad neoplásica. Es importante realizar estudios diagnósticos dirigidos a identificar una enfermedad oncológica subyacente en pacientes que presentan penfigoide ampollar con mala respuesta al tratamiento.
Conclusión
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Tipo: Caso clinico

Palabras clave: Penfigoide,Penfigoide ampollar,Dermatosis paraneoplasica

Categorias: Dermatología

Institución: Complejo Médico PFA Churruca-Visca

Ciudad: Parque Patricios , Capital Federal

País: Argentina

Autores
  • GALLI ACUÑA, AGUSTINA
  • Yoo, Susana