REACCIONES LEPRÓTICAS: SAF SECUNDARIO Y FENÓMENO DE LUCIO COMO MANIFESTACIONES SIMULTÁNEAS DE LA LEPRA (#21701)
Introducción
La lepra es una enfermedad infecto-contagiosa con predilección neurodermatológica producida por el bacilo Mycobacterium leprae que sigue vigente en nuestro país, reportándose en el año 2022, 0.07 casos cada 10.000 habitantes. Dada la gran variabilidad de la respuesta inmune, presenta un amplio espectro de manifestaciones clínicas. En su curso crónico puede verse interrumpida por eventos de carácter inmunológico llamadas reacciones lepromatosas, dentro de las cuales está T1R o reacción inversa, T2R o eritema nudoso leproso, y una rara presentación conocida como fenómeno de Lucio, una dermatosis de inicio brusco con lesiones cutáneas vasculíticas necrotizantes. Es frecuente observar la presencia de anticuerpos antifosfolipidicos (aPL) hasta en un 89% de los casos, pero no todos reúnen los criterios para asumir como SAF secundario ya que no se constata fenómenos embólicos.
Caso
Femenina de 47 años hipoacusica congénita con diagnóstico de lepra no tratada desde el 2017 donde también presentaba anticuerpos anticardiolipinas y antib2glicoproteína positivos en el mismo año. Consulta en el 2024 por lesiones ulcerativas en miembros inferiores y superiores, que evolucionaron rápidamente a una erupción purpúrica con formación de lesiones necróticas y de aspecto livedoide. Se realiza biopsia, cuyo resultado evidenció presencia de BAAR +, necrosis fibrinoide perivascular y un infiltrado inflamatorio compuesto por macrófagos en dermis, compatible con fenómeno de Lucio. Además presentó al examen físico asimetría de miembros inferiores, se realiza ecoDoppler que evidencia trombosis venosa profunda izquierda.
Se solicita nuevo perfil siendo positivo aCL (+100 U/ml), anti-B2-GPI (+300 U/ml) y anticoagulante lúpico. Se asume como fenómeno de Lucio y SAF secundario como reacción lepromatosa e inicia glucocorticoides, anticoagulación y esquema multibacilar presentando buena evolución.
Comentario
Aunque los aPL se asocian comúnmente con el SAF, varios estudios demuestran que también pueden verse en pacientes con enfermedades infecciosas sin que produzcan episodios tromboembólicos. La característica interesante en nuestro caso fue el desarrollo de TVP en el contexto de una paciente con lepra y perfil para SAF positivo. El punto clave está dado por la dependencia de algunos anticuerpos al cofactor β2GPI, lo que promueve la unión a los fosfolípidos de vasos sanguíneos pudiendo generar, de este modo, eventos trombóticos.
Conclusión
Este caso representa un desafío diagnóstico frente a manifestaciones cutáneas atípicas.
Por otro lado, subraya la necesidad de un trabajo interdisciplinario para sortear barreras comunicacionales que dificultan el diagnóstico y manejo de tales casos, e impedir de esta forma, la libre evolución de la enfermedad que conlleva a una elevada morbimortalidad. Creemos que existen pocos reportes de casos similares, dejando así la posibilidad de realizar estudios pertinentes ya sean asociados a medicación utilizada, ubicación geográfica, entre otros.