Introducción
El síndrome de Sézary es una variante del linfoma cutáneo de células T. Afecta a personas de edad avanzada, con mayor frecuencia en los varones. Representa el 3% de los linfomas cutáneos primarios, con pronóstico ominoso dependiente del estadio de la enfermedad. Se caracteriza por una eritrodermia, definida por eritema y descamación, que compromete más del 80% de la superficie corporal, asociada a prurito intenso. Además de linfadenopatías y linfocitos T neoplásicas circulantes.

Caso
Paciente femenina de 48 años, presenta eritrodermia generalizada asociada a eritema difuso con mayor infiltración en tronco y descamación leve en brazos y piernas con signos de rascados. Se le realiza biopsia de piel (2021) que informa linfoma T CD30 + (estadío tumoral), debido a la clínica y la A P se diagnostica Linfoma T cutaneo y se inicia tratamiento con metotrexate y corticoterapia. Dentro de las opciones de tratamiento, existen terapias dirigidas a la piel, entre ellas electron-beam corporal total en la cual se realiza radiación en dosis bajas, presentando mayor recidivas si se utiliza como monoterapia; y terapias sistémicas, por ejemplo fotoferesis con una respuesta favorable en un 60% de los pacientes. En nuestra paciente, se decide iniciar en 2020 tratamiento combinado con fotoféresis extracorpórea (durante 90 sesiones) y electron-beam corporal total, favoreciendo la apoptosis de las células tumorales y disminución de las células de langerhans y de la secreción de citoquinas de los queratinocitos. Finalizado el tratamiento (2023) de realiza una consulta de control, donde la paciente relata recaída sintomática y agrega adenopatías axilares, por lo cual se decide realizar PET-TC, citometría de flujo y nueva anatomía patológica de piel y médula ósea, con los siguientes resultados: Anatomía patológica de la piel: Linfoma T CD30 +. Estadio tumoral Médula Ósea: Incremento de Linfocitos T CD4 +. Estadío Tumoral Citometría de flujo: Linfocitos T CD4 +. Compatible con Síndrome de Sézary. Teniendo en cuenta los resultados, se decide realizar trasplante de médula ósea, siendo este el único tratamiento que podría ser curativo, con periodos de remisión prolongados. Ingresa a unidad de trasplante en agosto de 2023, se realiza acondicionamiento de fludarabina, melfalan , timoglobulina y metotrexato. En septiembre se realiza trasplante de médula ósea alogénico no relacionado, presentado engraftment de leucocitosis a los 19 días posteriores Se realiza seguimiento de la enfermedad con punción de aspiración de médula ósea a los 30 días sin evidencia de enfermedad, asociado a quimerismo 100% del donante y quimerismo a los 6 meses con 88% del donante. Posterior al trasplante, se presenta mejoría clínica franca.

Comentario
Poco frecuente

Conclusión
Se resalta la importancia de un enfoque multidisciplinario y mayor investigación para mejorar el diagnóstico temprano y buscar opciones terapéuticas que puedan mejorar la calidad de vida de los pacientes afectados y sus familias.