SINDROME PULMÓN RIÑÓN, A PROPÓSITO DE UN CASO. (#21265)
Introducción
El síndrome pulmón-riñón (SPR) se caracteriza por la combinación de hemorragia alveolar difusa (HAD) y glomerulonefritis (GN). Las vasculitis primarias asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) y la enfermedad por anticuerpo antimembrana basal glomerular (Ac-AMBG) son las etiologías más comunes. Son de mal pronóstico y pueden tener un rápido deterioro clínico. La mortalidad del SPR oscila según su etiología entre 25% y 70%. El diagnóstico y tratamiento precoz mejoran la función renal y disminuyen la mortalidad.
Caso
Mujer de 63 años, tabaquista (80 IPA), episodio de hemoptisis reciente. Consulta por astenia, artralgias, conjuntivitis bilateral y cefalea de 15 días de evolución. Al examen físico lúcida, hipertensa, afebril; palidez generalizada, inyección conjuntival bilateral no supurativa, eupneica, hipoventilación bibasal con rales en base izquierda; abdomen blando indoloro, puño percusión bilateral negativa, diuresis positiva; artralgias en grandes articulaciones, sin artritis; edema infrapatelar godet +++ bilateral. Rx tórax radiopacidad basal izquierda y parahiliar derecha. Analitica: Hb 9.6 g/dl, HTO 32%, Glóbulos blancos 12.200/ mm3, Urea 52 mg/dl, Creatinina 1.46 mg/dl, PCR 10.86 mg/dl. Sedimento urinario: Proteínas ++, Hb +++, Hematíes abundante cantidad (aprox 10% dismórficos), leucocitos regulares cantidad, células epiteliales, piocitos y mucus escasas cantidad. Orina 24 hs: Diuresis 2100 cc, Proteinuria 3255 mg, ClCr 10.84 ml/min. Ecografía Renal: Aumento de ecogenicidad global bilateral, signos de fibrosis renal y edema difuso. Por alta sospecha de SPR, deterioro rápidamente progresivo de la función renal y sin poder descartar neumonía intrahospitalaria se inicia terapia con corticoides y antibióticos. Presenta mala evolución clínica con requerimiento de Hemodiálisis (HD) e intercurre con nuevo episodio de hemoptisis. Se inicia ciclofosfamida con buena evolución clínica. Se recibe con posterioridad laboratorio inmunológico: FR 25.9, FAN Negativo, Anti-MBG Negativo, C3 111/C4 16.9, MPO Negativo, ANCA (+++) Patrón: ANCA-c PR3: > 100 U/ml. Por dificultades técnicas administrativas no se pudo realizar biopsia renal, se interpreta el cuadro como vasculitis asociadas a ANCA con SPR probable granulomatosis con poliangeitis. Tras buena evolución clínica se otorga alta hospitalaria.
Comentario
El diagnóstico diferencial inicial del SRP con neumonía y sepsis es difícil. Los cultivos se solicitan rutinariamente y el tratamiento antibiótico se inicia empíricamente. La imposibilidad en nuestro medio para tener diagnósticos de certeza, ponen en juego las habilidades clínicas para realizar diagnósticos presuntivos y tomar conductas terapéuticas precoces.
Conclusión
El SPR requiere de una alta sospecha clínica y de un trabajo multidisciplinario. El reconocimiento temprano de hallazgos clínicos, imagenológicos y analíticos, incluso antes de los anatomopatológicos, permite iniciar el tratamiento reduciendo la elevada morbimortalidad de esta entidad.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Sindrome pulmon riñon,vasculitis,ANCA
Categorias: Nefrología, Reumatología/Enfermedades autoinmunes
Institución: HIGA San José de Pergamino
Ciudad: Pergamino , Buenos Aires
País: Argentina