TETRALOGÍA DE FALLOT DE LARGA SUPERVIVENCIA SIN TRATAMIENTO QUIRÚRGICO (#22164)
Introducción
La Tetralogía de Fallot es considerada la cardiopatía congénita cianógena más frecuente. Tiene una baja tasa de supervivencia en la edad adulta sin tratamiento quirúrgico. Luego de la cuarta década de vida, sólo el 2 % de los pacientes sobreviven sin tratamiento quirúrgico.
Caso
Presentamos a un paciente masculino de 58 años con antecedente de endocarditis infecciosa de la válvula tricúspide hace 8 años, que acude con cuadro clínico de 5 días de evolución de disnea progresiva, asociada a tos con expectoración, debilidad generalizada, e hiporexia.
Al examen físico, se encontraba estable hemodinámicamente, con estertores crepitantes bibasales, ruidos cardiacos taquiarrítmicos, soplo holosistólico en foco tricuspídeo de intensidad 5/6, hepatomegalia, acrocianosis e hipocratismo digital. Los laboratorios muestran NT-proBNP elevado (14475 pg/mL) leucocitosis y neutrofilia. Hemocultivos negativos. En EKG se observa fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida, eje cardiaco desviado hacia la derecha, y datos de dilatación auricular derecha.
El ecocardiograma mostró hipertrofia ventricular derecha, ventrículo izquierdo hipertrófico, función sistólica del ventrículo izquierdo preservada, comunicación interventricular, aorta cabalgada, insuficiencia tricuspidea severa y estenosis pulmonar leve.
Comentario
Se nos presenta un paciente con signos claros de falla cardiaca aguda. El hallazgo de hipocratismo digital y cianosis, asociado al antecedente de endocarditis derecha plantea la sospecha de cardiopatía congénita, sobre todo en la ausencia de otros factores de riesgo más comunes. Finalmente, el estudio de imagen confirmó la presencia de Tetralogía de Fallot en este paciente adulto.
La tetralogía de Fallot es una patología que suele diagnosticarse en la infancia y cuya tasa de supervivencia sin corrección quirúrgica es de aproximadamente 12 años.
El pronóstico depende principalmente de la severidad de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, lo cual puede explicar la larga supervivencia de este paciente, ya que la estenosis pulmonar es leve.
Conclusión
Bajo condiciones muy específicas, es posible la supervivencia de estos pacientes hasta la edad adulta. Sigue siendo fundamental evitar retrasos en el diagnóstico de cardiopatías congénitas donde el tratamiento quirúrgico oportuno puede no solo aumentar la expectativa de vida, sino mejorar la calidad de vida del paciente.