Introducción
El síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por el desarrollo de trombosis venosa o arterial asociadas a la presencia de anticuerpos como el anticoagulante lúpico (AL), anticardiolipinas (ACL) y anti-β2 glicoproteína I (aβ2GPI). Puede presentarse junto a otras enfermedades autoinmunes como el lupus o de forma aislada (primario), siendo esta última, la causa más común de trombofilia adquirida.

Caso
Paciente masculino de 28 años con TVP previa (tratamiento con rivaroxaban) y antecedentes familiares de trombosis y autoinmunidad, que consulta por dolor y tumefacción distal de segundo, tercer y cuarto dedos de mano derecha de un mes de evolución asociado a cianosis y palidez. Al examen físico se evidencia fenómeno de Raynaud severo. Se descartaron causas infecciosas, embólicas y lesiones arteriales macroscópicas en ecografía doppler. Por antecedente de TVP no estudiada y sospecha de autoinmunidad se solicitó laboratorio que arrojó anemia, leucopenia, hipergammaglobulinemia policlonal y aumento de alfa 2 proteínas, proteinuria en rango no nefrótico, sin dismorfia eritrocitaria con función renal conservada. El perfil inmune presentó hipocomplementemia con aCL positivo en altos títulos, aβ2GPI positivo y AL positivo en altos títulos, resto de serologías negativas. Ante diagnóstico de SAF con isquemia digital inició tratamiento con rivaroxaban, nifedipina, sildenafil, cilostazol, aspirina y opioides. Intercurrió con lesiones purpúricas palpables en miembros inferiores y plaquetopenia, con biopsia compatible con vasculitis leucocitoclástica, con buena respuesta a la administración de corticoides y la suspensión de cilostazol. Posteriormente evolucionó con artritis metacarpo-falángica y episodios de isquemia de mayor intensidad con úlceras necróticas digitales y hemoptisis. Por sospecha de SAF con progresión de isquemia se solicitó tomografía que informó infiltrados pulmonares en vidrio esmerilado parcheados, no confluentes. Se inició corticoterapia y ante falta de complejidad se derivó a otro nosocomio donde intercurrió con insuficiencia respiratoria secundaria a hemorragia alveolar, con requerimiento de asistencia ventilatoria mecánica. Recibió tratamiento con prostaglandinas, pulsos de corticoides y rituximab con buena respuesta clínica logrando extubación y posterior alta hospitalaria.

Comentario
La estratificación del riesgo trombótico en el SAF tiene en cuenta el número de anticuerpos positivos siendo los pacientes triple positivos considerados de alto riesgo .El tratamiento estándar actual es la anticoagulación a largo plazo con antagonistas de vitamina K. Estas recomendaciones se basan en datos de baja calidad y no hay evidencia suficiente para determinar el papel de los nuevos anticoagulantes ni el manejo de la trombosis recurrente que ocurre bajo anticoagulación.

Conclusión
Se resalta la importancia del estudio de nuevas terapeúticas, con enfoque en la modulación inmunitaria, para lograr avances en el manejo de esta enfermedad.