“ESCLEROSIS SISTÉMICA CON COMPROMISO BUCAL COMO ÚNICA MANIFESTACIÓN”. (#21549)
Introducción
La esclerosis sistémica (ES), es una enfermedad caracterizada por engrosamiento e induración progresiva de la piel. Los síntomas cardinales incluyen el fenómeno de Raynaud y la esclerodactilia. Presenta compromiso de órganos viscerales, siendo el tracto gastrointestinal uno de los más frecuentes. Las manifestaciones orofaríngeas en ES no han sido bien estudiadas y se estima que suceden en un 20 a 80% de los pacientes. Los problemas reportados incluyen fibrosis de la lengua y el paladar, daño de la mucosa oral, daño cutáneo perioral, engrosamiento fibroso ligamentario periodontal, reabsorción ósea, telangiectasias orales, neuropatía del trigémino, aumento significativo de caries, microstomía y xerostomía, siendo estos dos últimos los más frecuentes.
Al día de la fecha, no existen datos de que las manifestaciones orofaríngeas en los pacientes con ES respondan a un tratamiento médico específico, por lo que las opciones terapéuticas suelen estar limitadas a modificaciones dietarías y fármacos inmunosupresores que limiten el impacto cutáneo.
Caso
Paciente femenina de 27 años, hipotiroidea es derivada por Odontología por úlceras bucales a repetición, localizadas en paladar duro y blando, con engrosamiento de la mucosa yugal y xerostomía. Niega otros síntomas y tipo de lesiones en mucosas y piel. Se indicó tratamiento en reiteradas ocasiones con nistatina y fluconazol, interpretado como candidiasis orofaríngea.
Examen físico: limitación de la apertura bucal, placa blanquecina en paladar duro, escaso lago salival, caries dental.
Por persistencia de los síntomas se realiza biopsia de mucosa yugal que informa extensa esclerosis, principalmente a nivel perivascular con infiltrado linfocitario dispersos, siendo estos hallazgos compatibles con esclerodermia.
Laboratorio sin anemia, reactantes de inflamación bajos, sin alteración del hepatograma y función renal normal. Inmunológico con ANA 1/40 patrón moteado, complemento normal, anti-ENA, anticentrómero y anti- Scl-70 negativos.
Videocapilaroscopia del lecho ungueal: capilares arborificados, con megacapilares y disminución generalizada de la densidad capilar, compatible con patrón SD activo.
Radiografía de tórax , abdomen, ecocardiograma doppler y videoendoscopias digestivas sin hallazgos patológicos. Inicia tratamiento con metrotexato 15mg/semana con mejoría de la sintomatología.
Comentario
Presentamos este caso de ES sin esclerodactilia ni fenómeno de Raynaud, inmunológico negativo, y donde la biopsia de mucosa yugal y la videocapilaroscopía fueron determinantes para arribar al diagnóstico.
Conclusión
Las manifestaciones orofaríngeas son muy frecuentes en los pacientes con ES, sin embargo no encontramos reportes en la literatura de compromiso exclusivo de cavidad oral sin otra sintomatología típica de ES. Los ejercicios, la buena higiene oral y el trabajo en conjunto con odontología permiten prevenir las complicaciones, siendo las más comunes las caries dental, el trastorno en la deglución y el carcinoma escamoso, entre otras.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: ESCLEROSIS SISTEMICA,AFECTACION GASTROINTESTINAL,COMPROMISO BUCAL,XEROSTOMIA,BIOPSIA DE MUCOSA
Categorias: Reumatología/Enfermedades autoinmunes
Institución: Hospital Provincial del Centenario
Ciudad: Rosario , Santa Fe
País: Argentina
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