Introducción
El Síndrome Hepato-lenticular, también conocido como Síndrome Hepato-cerebral, Degeneración Hepato-lenticular Crónica Adquirida (DHCA) o Pseudo-Wilson. Es una condición adquirida rara. Afecta a pacientes con hepatopatías crónicas e historial de encefalopatías a repetición. Se produce, por mecanismos que aún no están claros, acumulación de sustancias tóxicas (amonio, aminoácidos aromáticos y el manganeso). En cuanto a su manifestación clínica presenta parkinsonismo y movimiento anormales, compromiso cognitivo y mielopatía hepática. El diagnóstico se realiza en paciente con antecedentes compatibles, RMN donde se evidencia hiperintensidad de ganglios de la base en secuencia de RMN en T1. El tratamiento es paliativo no curativo, incluye dieta con aminoácidos de cadena ramificada, lactulosa, levodopa y trasplante hepático.

Caso
Hombre de 73 años oriundo de Salta Capital, con antecedentes de HTA, ACV hemorrágico, estilismo severo. Presenta múltiples internaciones por síndrome confusional, lipotimia y caídas; anemia normocítico normocrómico, plaquetopenia, hiperbilirrubinemia predomino indirecto. Sin diagnostico etiológico, con recuperación parcial. Posteriormente consulta por consultorio de neurología por movimientos tipo coreicos, alteración del lenguaje. Se solicita RMN y dosaje de vitamina B12. No vuelve a control de dicha consulta. Luego acude por guardia por cuadro de desorientación temporo-espacial. Se realiza RMN de cerebro donde se observan lesiones hipodensas compatibles con microangiopatía. Al examen físico tremor en miembros superiores, movimientos tipo coreicos oro-linguales y tinte ictérico. Se realiza laboratorio donde se informa hiperbilirrubinemia a predominio indirecto. Se solicita examen oftalmológico donde no se evidencian anillos de kayser Fleischer y dosaje de cobre en orina resultando la misma normal. Se solicita RMN donde se evidencia hiperintensidad de ganglios de la base de forma bilateral. Se inicia tratamiento dietoterapia y medico con posterior alta hospitalaria y seguimiento por neurología.

Comentario
Este caso se destaca por ser un enfermedad rara e infradiagnosticada. Se destaca en este trastorno sus manifestaciones clínicas que son similares a patologías de alta prevalencia que causan encefalopatía hepática.

Conclusión
Es importante tener en cuenta esta entidad infradiagnosticada, para poder realizar diagnósticos y tratamientos oportunos y comprender la evolución y pronostico; con lo que se evitarían múltiples consultas por guardia e internaciones innecesarias.