Introducción
La Enfermedad de Still del Adulto (ESA) es una patología sistémica autoinflamatoria infrecuente, de etiología no aclarada. Clínicamente se caracteriza por fiebre, artralgias y exantema evanescente, acompañado de reactantes de fase aguda elevados. Se clasifica dentro de los síndromes hiperferritinémicos. Los criterios diagnósticos utilizados son los de Yamaguchi. Se clasifica en moderada-grave cuando presenta serositis, poliartritis incapacitante, fiebre alta persistente o compromiso orgánico sistémico. Se describen 4 casos asistidos en una institución de asistencia médica colectiva de Montevideo con el objetivo de revisar las características de la enfermedad.

Caso
Caso 1: Sexo Masculino, 62 años. Fiebre prolongada, odinofagia, artritis, rash evanescente en dorso y parámetros inflamatorios altos. Cultivos sin desarrollo, ecocardiograma y PET-SCAN normal, ANA (anticuerpo anti núcleo citoplasma) con Factor Reumatoideo (FR) negativos. Ferritina 2900 ng/ml. Criterios de Yamaguchi: 6. Inicia Prednisona con buena evolución y descenso de ferritina, luego Metotrexate manteniéndose asintomático al año. Caso 2: Sexo femenino, 42 años. Lesiones maculares de piel en tórax, abdomen, antebrazos y muslos con fenómeno de Koebner. Artralgias, fiebre y hepatoesplenomegalia. Ecocardiograma normal. No disfunciones sistémicas, ANA y FR negativos. Ferritina 11.280 ng/ml. Criterios de Yamaguchi 6. Inicia Prednisona con mejoría sintomática y descenso de ferritina. Caso 3: Sexo femenino 54 años. Fiebre y rash cutáneo evanescente de un año de evolución y artralgias. Reactantes de fase aguda elevados. Relevo microbiológico negativo, ANA y FR negativos. Ferritina 11.800 ng/ml. Criterios de Yamaguchi 5. Se inicia Prednisona con mejoría clínica y paraclínica (Ferritina 276 ng/ml). Caso 4: Sexo femenino, 22 años. Lesiones de piel eritematosas evanescentes y fiebre. Convulsión febril única. Reactantes de fase aguda elevados. Líquido cefalorraquídeo normal. ANA y FR negativos. Ferritina 5700. Criterios de Yamaguchi: 5. Buena respuesta al tratamiento con prednisona. Bajo Hidroxicloroquina reinstala lesiones de piel por lo que se rota a Metotrexate manteniéndose asintomática.

Comentario
Se presentan 4 casos de Enfermedad de Still con criterios de gravedad. La ferritina > 1000 ng/ml constituyó un pilar fundamental para el diagnóstico. Todos los pacientes recibieron corticosteroides con adecuada respuesta inicial, en 2 casos se requirió Metotrexate como ahorrador de corticoides. A pesar de no contar en nuestro medio con Anakinra (tratamiento de elección) los pacientes presentaron buena evolución.

Conclusión
Para el diagnóstico de ESA se requiere alto nivel de sospecha clínica ante un compromiso sistémico prolongado, de causa desconocida, en contexto de estabilidad clínica y asociado a hiperferritinemia. El proceso diagnóstico es complejo y requiere un análisis minucioso de otras causas de fiebre prolongada.