Introducción
Las enfermedades autoinmunes son patologías de diagnóstico complejo y a veces tardío. El retraso en el diagnóstico aumenta el riesgo de inmunosupresión y sus complicaciones, sobre todo las infecciones oportunistas como las micosis profundas, entre ellas la aspergilosis pulmonar. Está se mantiene latente, y ante determinadas situaciones evidencia enfermedad más frecuente a nivel respiratorio. Además, las enfermedades reumáticas, la inflamación y las infecciones pueden desencadenar el síndrome de activación macrofágica (SAM), una complicación grave dentro de la linfohistiocitosis hemofagocítica. Este caso clínico presenta tres causas de gatillantes del SAM con evolución tórpida, que lograron un desenlace óptimo gracias a la detección y tratamiento temprano, destacando la importancia de una intervención oportuna.

Caso
Pte de 47 años, con app de hipotiroidismo posterior a cirugía por bocio tiroideo; psoriasis cutánea con tto corticoideo irregular. Consulta por cuadro consuntivo, astenia, poliartralgias, artritis de pequeñas y grandes articulaciones de más de un mes de evolución. EF: lesiones de mucosa oral compatible con candidiasis oral y lesiones cutáneas eritemato escamosas. Tto esteroideo y antimicótico con poca adherencia. Capilaroscopia normal. biopsia pitiriasis liquenoide crónica. Laboratorio: Tabla 1. Al mes, artritis bilateral de manos. A los 2 meses cuadro confusional agudo asociado a fiebre y pérdida de peso con disfagia. EF: desnutrición, alopecia, muguet , máculas hiperpigmentadas, lesiones descamativas, artritis distal. Lab: Hb 6 mg/dL. K 2.8 mmol/l, LDH 513 U/L. FR (-).Panel miositis (-).Coombs (-).Ferritina 3036 ug/dl.Fe 14 ug/dl. Transferrina 71 ug/dl. Sat de transferrina 16%. Vit B12 120 UI. PL normal. Pancultivos (-). TAC de tórax: nodulillos aislados LSD. Derrame pleural bilateral. Ecocardiograma: Derrame pericárdico leve. Se sospecha de LES con estudios negativos para cuadro infeccioso agregado, se decide tto con pulsos esteroideos. Luego del 1er pulso, evoluciona de forma desfavorable rápidamente con compromiso pulmonar severo; nueva TC muestra hallazgo a favor de micosis profunda. BAL: PCR Aspergillus spp (+). Galactomananos (+). Tto con voriconazol.

Comentario
La discusión se centra en que si bien las manifestaciones iniciales se pueden interpretar a favor de LES, algunos datos clínicos y bioquímicos pueden interpretarse como un epifenómeno. La falta de consumo del complemento, asociado a la severidad, progresión y falta de respuesta al tratamiento nos debe hacer sospechar en una causa concomitante, como fue en este caso el SAM.

Conclusión
LES asociado a micosis profunda que evoluciona con fiebre prolongada, alteración neurológica, poliserositis, citopenia severa, ferritina elevada con mala respuesta a corticoides, complemento normal y anti DNA menor; se sospecha de SAM. Tto con gammaglobulinas. Buena tolerancia y mejoría clínica evolutiva. Sin signos de LES, con clínica de artritis psoriasica bajo tto con anti IL23.