VASCULITIS URTICARIFORME, UN DESAFÍO DIAGNÓSTICO: REPORTE DE UN CASO Y REVISION (#22168)

Introducción
La vasculitis urticaria es un subtipo de vasculitis. Principalmente en mujeres, entre 40 y 50 años. Se presenta como urticaria, crónica o recurrente, de más de 24 horas de duración, con normocomplemento o hipocomplemento, con o sin manifestaciones sistémicas como síndrome de vasculitis urticarial hipocomplementémica (HUVS). El diagnóstico es por biopsia con leucocitoclastia. Se decide presentar un caso de una mujer de 45 años que inicia con lesiones tipo urticaria, con revisión del caso.
Caso
Femenina de 45 años con antecedentes de Hipertensión Arterial e Hipotiroidismo, inicia hace 3 años con urticaria en tronco, extremidades, palmas y plantas, recurrentes, sin mejoría con antihistamínicos, sin exacerbantes conocidos. Acompañado de artralgias, disfagia, dispepsia e hiporexia. Pérdida de peso de 13 kg, FAN, antiDNA, antiCCP, antiRO, antiLA, antiSM, LátexAR y ANCA negativos. VSG 98mm/hora, PCR 24. Sedimento urinario con hematies y cilindros granulosos, biopsia cutánea con urticaria de tipo vasculítica.Se interpreta Vasculitis Urticariana hipocomplementemica, inicia meprednisona, hidroxicloroquina y dapsona.
Cese de urticaria, pero con hipertensión arterial 230/130mmHg, edemas de miembro inferiores y cefalea holocraneana, por lo que consulta. Fondo de Ojo con edema de papila bilateral y cruces arterio venosos II. Es internada, con fallo renal y sedimento urinario telescopado. Se estabiliza TA ,inicia bolos de metilpredinisolona. Evoluciona oligurica, peoría de fallo renal y edemas refractario a diureticos, iniciando hemodiálisis. Recupera diuresis con función renal estable,se suspende hemodialisis. Inicia inducción con Ciclofosfamida y mantenimiento asociado a corticoides, con Biopsia Renal por punción informado glomerulonefritis rápidamente progresiva, se da alta hospitalaria.
Comentario
La VU es un tipo de vasculitis leucocitoclástica, normocomplementémica o hipocomplementémica, con presencia de anticuerpos anti-C1q , pudiendo evolucionar a compromiso sistemico como síndrome de vasculitis urticariana hipocomplementémica (HUVS) como en éste caso. Principalmente en mujeres, hasta 20% de los que consultan por urticaria crónica presentan VU. Sin embargo, HUVS es poco frecuente, representando el 18% de las VU.El compromiso renal se da en el 50%, con patrón más frecuente membranoproliferativo (35%), mesangioproliferativo (21%) y membranoso (19%), en menor proporción glomerulonefritis rápidamente progresiva.Presentando peor pronostico dado aumento del riesgo de muerte, con 44% de muertes notificadas en pacientes con compromiso renal.El tratamiento incluye antibióticos,colchicina,dapsona,antihistamínicos, hidroxicloroquina; inmunosupresores, corticoides y biológicos como el rituximab, dosis dependiente por compromiso y gravedad del cuadro.
Conclusión
La biopsia de las lesiones activas es un standard de oro, es improtante identificarlo a tiempo para un diagnostico dado riesgo de evolución a HUVS, con requerimientos de terapias agresivas para el manejo del compromiso sistemico.

Tipo: Caso clinico

Palabras clave: urticaria,vasculitis,autoimmune disease,hypocomplementemia,chronic disease,rapidly progressive glomerulonephritis

Categorias: Nefrología, Reumatología/Enfermedades autoinmunes

Institución: Hospital Escuela José de San Martín

Ciudad: Corrientes (Capital) , Corrientes

País: Argentina

Autores
  • BOBADILLA, Lourdes Vanina
  • Palma Pérez, Ricardo Daniel
  • gomez barrios, augusto maximiliano
  • BELIGOY, Juan Pablo
  • ORTIZ, Norma Beatriz
  • ROLANDO, Juan José
  • QUINTANA, Emilce Beatriz
  • PALMA, Daniel Alberto
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