Introducción
EL SINDROME HEMOFAGOCITICO ES UNA ENFERMEDAD CARACTERIZADA POR: FIEBRE, CITOPENIAS, ESPLENOMEGALIA SECUNDARIO A UNA ACTIVACION EXCESIVA DE LOS MACROFAGOS. PUEDE SER PRIMARIO POR MUTACIONES GENETICAS (LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCITICA FAMILIAR AUTOSÓMICA RECESIVA) O BIEN SECUNDARIO A INFECCIONES (BACTERIAS, HONGOS Y VIRUS), PROCESOS MALIGNOS (HEMATOONCOLOGICOS) O ENFERMEDADES REUMATOLOGICAS (LES, ARTRITIS IDOPATICA JUVENIL, ENFERMEDAD DE KAWASAKI).

Caso
PACIENTE MASCULINO DE 37 AÑOS DE EDAD CON ANTECEDENTES DE B24 EN MAL STATUS QUIEN REFIERE INICIO DE ENFERMEDAD ACTUAL EL DIA 04/04/24 CUANDO PRESENTA FIEBRE CUANTIFICADA 38.4°C EN HORARIO NOCTURNO, ASTENIA, ADINAMIA, DEBIDO A PERSISTENCIA DE SINTOMAS EL DIA 08/04/24 REALIZA LABORATORIOS (HTO:36, HB:12.5, PLT:162000, GB:6030) POR LO QUE SIGUE CON TRATAMIENTO SINTOMATICO, CONSECUTIVAMENTE DESAPARECE LA FIEBRE EL DIA 15/04/24 Y 2 DIAS DESPUES INICIA CON GINGIVORRAGIA, MOTIVO POR EL CUAL ACUDE A CONSULTORIO DE INFECTOLOGIA EL DIA 19/04/24 EN DONDE SE REALIZA LABORATORIOS CON GB:31000, HTO:33, HB:11, PLT:25000 POR LO QUE SE DECIDE INTERNACION (PACIENTE SE NIEGA A LA INTERNACION), DEBIDO A PERSISTENCIA DE SANGRADO ACUDE NUEVAMENTE A CONSULTORIO DE INFECTOLOGIA CON DISMINUCION DE PLAQUETAS, POR LO QUE SE INTERNA COMO DIAGNOSTICO PRESUNTIVO PURPURA TRONBOCITOPENICA IDIOPATICA . AL EXAMEN FISICO SE EVIDENCIA, HEPATOESPLENOMEGALIA, PALIDEZ CUTANEOMUCOSA. SE REALIZA LABORATORIO DONDE SE EVIDENCIA PANCITOPENIA CON NEUTROPENIA INICIANDOSE TRATAMIENTO EMPIRICO PARA NEUTROPENIA FEBRIL. SE TOMA HMC X 2, UC, ESPUTO PARA GC Y PCP, NEGATIVO SE REALIZA FSP E IC CON HEMATOLOGIA DONDE SE DECIDE REALIZAR PAMO ENVIANDOSE BIOPSIA Y CULTIVO PARA TBC Y MICOSIS PROFUNDAS. CARGA VIRAL 468570 COPIAS SE SOLICITA POR SOSPECHA DIAGNOSTICA: FIBRINOGENO, FERRITINA, TRIGLICERIDOS FROTIS DE SANGRE PERIFERICA: SERIE ROJA ANISOCITOSIS, MICROCITOS, HIPOCROMIA MARCADA SERIE BLANCA: NEUTROFILOS CON GRANULOCIONES TOXICOS. PLAQUETAS DISMINUIDAS Y DISGREGADAS, RTO APROX 30.000. MEDULA OSEA (CITOMORFOLOGIA): CELULARIDAD CONSERVADA MEGACARIOCITOS PRESENTES. SERIE MIELOERITROIDE PLASMOCITOS Y SE OBSERVA HEMOFAGOCITOSIS. AUMENTADA SE INICIO TRATAMIENTO CON SALUMEDROL 5 SESIONES, CON BUENA RESPUESTA, CON MEJORIA CLINICA Y DE PARAMETROS DE LABORATORIO. 26/04/24 CULTIVO DE LIQUIDO M. OSEA: NEGATIVO AL MOMENTO CONTINUA EN SEGUIMIENTO POR EL SERVICIO DE INFECTOLOGIA Y HEMATOLOGIA DE NUESTRO CENTRO DE SALUD.

Comentario
PRESENTAMOS UN PACIENTE ADULTO INMUNOSUPRIMIDO, QUE POR UNA ALTA SOSPECHA CLINICA DE SHF SE SOLICITARON PARAMETROS ESPECIFICOS DE LABORATORIO (FIBRINOGENO 1.13 GR/L, FERRITINA 683 NG/ML, TRIGLICERIDOS 3.6 MMOL/DL) PARA CALCULAR SCORE DIAGNOSTICO DE SHF OBTENIENDOSE UN PUNTAJE DE 232, PARA LO CUAL UN PUNTAJE MAYOR A 169 TIENE UNA SENSIBILIDAD DEL 93% Y UNA ESPECIFICIDAD DEL 86% PARA DIAGNOSTICO DE DICHO SINDROME. EN BASE A ESTO SE DECIDIO INICIAR TRATAMIENTO CON CORTICOIDES. POSTERIORMENTE SE CONFIRMA EL DIAGNOSTICO CON EL RESULTADO DE LA BIOPSIA DE MO.

Conclusión
EL INTERES DEL CASO SE CENTRA FUNDAMENTALMENTE EN TENER LA SOSPECHA DIAGNOSTICA DE ESTE SINDROME SOBRE TODO EN PACIENTES DE RIESGO YA QUE SUS SIGNOS Y SINTOMAS SON POCO ESPECIFICOS LO CUAL NOS PUEDE RETRASAR EL DIAGNOSTICO. POR LO QUE UNA VEZ TENIENDO LA SOSPECHA CLINICA Y LLEGAR A UN PUNTAJE ELEVADO DEL SCORE NO SE DEBE RETRASAR EL TRATAMIENTO CON CORTICOIDES YA QUE DE LO CONTRARIO PODRIA DERIVAR EN LA MUERTE DEL PACIENTE.