Introducción
La amiloidosis es una afección que implica la acumulación de proteínas mal plegadas en diferentes órganos y sistemas, con el corazón siendo el órgano cuyo compromiso define el pronóstico de la enfermedad. Aunque existen diversas proteínas que pueden desencadenar esta condición, solo dos de ellas tienen impacto cardíaco: las cadenas ligeras de inmunoglobulinas (AL) y la transtirretina en su forma tetramérica (TTR). Esta patología a menudo no se detecta a tiempo y, cuando se diagnostica en fases avanzadas, suele tener un mal pronóstico.

Caso
Paciente de sexo masculino de 85 años de edad, obeso, sedentario, ex tabaquista, ex enolista severo. No refiere antecedentes cardiovasculares. Como otros antecedentes presenta enfermedad de Parkinson, eventración abdominal y reemplazo de cadera. Presente medicación habitual: quetiapina, escitalopram, risperidona y levodopa. Consulta por presentar disnea clase funcional IV de 72 horas de evolución asociado a edema infrapatelar bilateral Godet +++ y ortopnea, concurre con un Ecocardiograma Doppler de marzo 2024 donde presenta FEy conservada sin alteraciones de la motilidad parietal. A su ingreso presenta en el electrocardiograma: onda Q en DIII V1 V2, hipovoltaje en DIII, infradesnivel del segmento ST en V5 y V6, TCM de Tórax que evidencia derrame pleural moderado bilateral, por lo que ingresa a Unidad Coronaria para balance negativo y antihipertensivos endovenosos. Se realiza nuevo Ecocardiograma que evidencia FEy 32%, Hipoquinesia global, por lo que se decide realizar cinecoronariografía donde se descarta etiología isquémico necrótica. A su vez se realiza dosaje de anticuerpos para descartar miocarditis viral, con resultado negativo. Se realiza RMN Cardíaca por sospecha de miocardiopatía infiltrativa, con resultado positivo con realce tardío difuso en espesor miocárdico, que sugiere en primera instancia descartar amiloidosis cardíaca, la cual se confirma con Centellograma y SPECT con bifosfonatos, y se realiza dosaje de cadenas livianas Kappa y Lambda en suero y orina con resultado negativo. Se confirma de esta manera el diagnóstico de amiloidosis por transtiretina, por lo que, una vez estabilizado el paciente se instaura tratamiento vía oral para insuficiencia cardíaca y con estabilizador selectivo de la transtirretina.

Comentario
El abordaje del paciente con cardiopatía restrictiva requiere un estudio exhaustivo de su enfermedad de base para un adecuado esquema terapéutico. La relevancia del diagnóstico diferencial radica su infrecuencia, ya que muchas veces son subdiagnosticados.

Conclusión
Si bien el Gold Standard es la biopsia con Rojo Congo, los estudios por imágenes significan un gran avance para lograr un diagnóstico aproximado de manera no invasiva. Los avances actuales respecto a los tratamientos aún no establecen esquemas óptimos teniendo en cuenta las opciones disponibles, no hay consenso sobre terapias combinadas Tafamidis/Acoramidis + Vutrisiran o sobre los beneficios de una terapia dual a mediano o largo plazo.