Introducción
La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (ER-IgG4) se caracteriza por infiltraciones linfoplasmáticas densas con predominio de plasmocitos IgG4+ y linfocitos T-CD4, así como fibrosis, flebitis obliterante y un aumento en el número de eosinófilos en los órganos diana. La presentación clínica es variable, dependiendo del órgano afectado, y es multiorgánica en el 75% de los pacientes. La presentación intestinal se manifiesta con dolor abdominal, náuseas, síndrome pilórico y hemorragia digestiva. El diagnóstico se basa en criterios clínicos e imagenológicos, niveles de IgG4 en suero mayores o iguales a 135 mg/dL, y hallazgos histológicos específicos. El tratamiento inicial consiste en glucocorticoides, con ajustes según la respuesta del paciente.

Caso
I.J., mujer de 72 años. Antecedente patológico de pancreatitis recurrente de causa no litiásica, que devino en insuficiencia pancreática, para la cual se encontraba en tratamiento con pancreatina desde 2023. En virtud de dicho antecedente, la paciente presentaba múltiples estudios por imagen y biopsias por ambulatorio sin diagnóstico etiológico de la enfermedad pancreática. En 2024, ingresó con hiporexia, vómitos con intolerancia total para la vía oral, pérdida de peso y decaimiento general. Se sospechó en un primer momento un síndrome pilórico por lo que se realizó una videoendoscopía alta en la cual se observó estenosis duodenal y se tomó una biopsia duodenal. Paralelamente, se solicitó un perfil reumatológico debido al comportamiento inusual del cuadro para una patología neoplásica, el cual reveló un FAN negativo y ausencia de hipocomplementemia, y una biopsia de glándula salival con sospecha de ER-IgG4 que la cual informó 36 células IgG4/campo de alta potencia (por marcación MRQ-44) y 4 células CD138/campo de alta potencia (por marcación MI15), siendo sugerente de ER-IgG4. Se recibió el resultado de la biopsia duodenal que mostró un moderado infiltrado linfoplasmocitario a nivel del corion, con presencia de células plasmáticas, leucocitos eosinófilos y neutrófilos, con exocitosis al epitelio. Con el diagnóstico de ER-IgG4 con afectación pancreática y duodenal, se decidió solicitar un PET-TC para seguimiento el cual mostró áreas hipermetabólicas en cabeza de páncreas, intestino delgado y ganglios mesentéricos. Se indicó corticoterapia en pulsos, con lo cual la paciente evolucionó de forma favorable, confirmando el diagnóstico.

Comentario
El caso presentado representó un desafío diagnóstico debido a la baja prevalencia de la ER-IgG4, y a la presentación inusual, ya que la misma es más frecuente en hombres y puntualmente la afectación gastrointestinal es rara. Esto representó una evidente demora en el diagnóstico y la realización de múltiples estudios y procedimientos invasivos, ya que el principal diagnóstico alternativo era la etiología oncológica.

Conclusión
Es importante tener presente la ER-IgG4 y sus manifestaciones para realizar una construcción diagnóstica multidisciplinaria y alcanzar un diagnóstico oportuno.