SARCOMA SINOVIAL PRIMARIO DE PULMÓN. REPORTE DE CASO. (#21379)
Introducción
Los sarcomas sinoviales pueden presentarse en cualquier parte del organismo, representan en un 5 % a un 10 % de los sarcomas de partes blandas. Epidemiológicamene son mas frecuentes en adultos jóvenes del sexo masculino.Dentro de los sarcomas, la presentación pulmonar primaria es una entidad infrecuente, que representa menos del 1% de los tumores malignos pulmonares. Pudiéndose presentar de variadas estirpes histológicas, representando la variedad Sinovial menos del 0,4% del total de procesos malignos de pulmón. Se estima una sobrevida del 30% a los 5 años. Presentamos una revisión de la patología partiendo del caso de un joven adulto con cuadro de rápida y tórpida evolución.
Caso
Paciente masculino de 24 años de edad, con único antecedente personal de asma en buen seguimiento y tratamiento; que a raíz de cuadro de disnea súbita a fines del año 2023, se realiza estudios de imagen que tienen como resultado el hallazgo de lesión ocupante de espacio a nivel pulmonar, se encuentra en seguimiento por servicio quirúrgico en nuestro hospital. En cuanto a su primer consulta con servicio de Clínica Médica, esta se da a raíz de cuadro de cefalea en Enero del corriente año, diagnosticandose un ACV isquémico menor izquierdo, sin compromiso motor, sensitivo ni cognitivo. Se realiza toma de muestra a través de toracotomía, obteniendo resultado por anatomía patológica de Sarcoma Sinovial Pulmón; hallándose en nuevo control imagenológico extensión de enfermedad a hemitórax contralateral y aumento de lesión primaria. Evoluciona tras iniciar quimioterapia con necrobiosis tumoral y hemoptisis de cuantía con descompensación respiratoria y requerimiento de unidad de cuidados intensivos. Paciente que por empeoramiento clínico no puede continuar con esquema quimioterápico, requiriendo soporte clínico y tratamiento y cuidados paliativos antes síntomas refractarios de dolor y disnea. Evoluciona desfavorablemente con aumento del requerimiento de oxígeno suplementario, accesos de tos y hemoptisis; requiriendo sedoanalgesia; desembocando la progresión con el fallecimiento del joven.
Comentario
Patología infrecuente, en paciente joven sin antecedentes de relevancia, que a pesar del seguimiento multidisciplinario y esquema quimioterápico adecuado, en centro de alta complejidad, y en transcurso menor al año desde diagnóstico, presenta mala evolución sin respuesta a tratamiento, llevando al deceso del paciente.
Conclusión
Patología con clínica y presentación imagenológica en relación a malignidad pulmonar, con sospecha por imagen, que requiere de estudio anatomopatológico y marcación inmunohistoquímica para su diagnóstico definitivo y elección de tratamiento ajustado. Se debe sospechar según epidemiología y presentación, siendo la disnea súbita y la aparición de neumotórax recidivante como expresión más característica. Para ser viable requiere de un tratamiento agresivo quirúrgico y oncológico (quimioterapia, radioterapia) para mejorar la expectativa y calidad de vida del paciente.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: SARCOMA SINOVIAL PULMON.
Categorias: Oncología
Institución: Hospital Militar Central
Ciudad: CABA ,
País: Argentina