Introducción
La hipertensión pulmonar (HTP) es el aumento de la presión de la arteria pulmonar ≥ 25 mmhg que en la enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) se da por compromiso vascular. Provoca sobrecarga e insuficiencia del ventrículo derecho. Los síntomas son astenia, disnea de esfuerzo, dolor torácico y síncope. El diagnóstico se realiza con signos ecocardiográficos y cateterismo derecho.

Caso
Paciente femenina de 21 años con antecedentes de Dengue hemorrágico y anemia ferropénica. Consulta por cuadro de 2 semanas de evolución de disnea, fiebre e hiporexia. Refiere mialgias, síndrome de Raynaud y mejoría sintomática parcial con uso de corticoides. Se constata hipotensa, disneica, uso de musculatura accesoria, hipoventilando. Laboratorio evidencia: leucocitosis, anemia, dímero D y fibrinógeno elevados. Por sospecha de TEP + TAC de tórax compatible con NAC, realiza tratamiento con AMS + Claritromicina + Enoxaparina. AngioTC, centellograma VQ y doppler de MMII, descartan TEP. Por mala evolución, se interna en UCO y realizan ETT: cavidades derechas dilatadas, PSAP 70 mmHg, función del VD disminuida, derrame pericárdico moderado y test con burbujas positivo para shunt intracardiaco con tratamiento con Sildenafil y Milrinona. Posteriormente presentó shock séptico a foco respiratorio con internación en UTI donde requiere manejo con CAFO, y antibióticoterapia con Meropenem + Vancomicina + Colistin. Realizan doppler transcraneal con test de burbujas positivas como nuevo hallazgo. Ante sospecha de HTP tipo I fue valorada por Reumatología con perfil autoinmune compatible con EMTC, por lo cual realiza 3 pulsos de Solumedrol y 1 pulso de Ciclofosfamida para continuar con corticoides orales. Se interpreta cuadro cómo secundario a EMTC. Con mejoría clínica, se realiza externación con seguimiento ambulatorio.

Comentario
Un elevado porcentaje de pacientes con EMTC presentan HP constituyendo la principal causa de muerte. Su prevalencia oscila entre el 25% y el 85%. Su detección precoz influye en el pronóstico de los pacientes , mejorando la sobrevida.

Conclusión
Se debe considerar un enfoque diagnóstico pragmático para los pacientes con disnea por causas desconocidas o síntomas que despiertan la sospecha de HTP. Se han desarrollado métodos de screening que han permitido su detección temprana y un tratamiento guiado con respuesta clínica y mejoría de calidad de vida.