ENFERMEDAD MULTICÉNTRICA DE CASTLEMAN (ECM), SARCOMA DE KAPOSI (SK) Y HERPES 8 (HHV-8) EN UN PACIENTE CON VIRUS DE LA INMUNODEFICIENCIA HUMANA (VIH). (#21601)
Introducción
En pacientes con VIH, el virus herpes 8 actúa como factor etiológico de dos enfermedades potencialmente graves: el sarcoma de Kaposi y la enfermedad de Castleman. El primero es un tumor vascular con compromiso cutáneo y en etapas avanzadas, también visceral. La segunda es una enfermedad rara, que en su forma multicéntrica se caracteriza por el desarrollo de linfadenopatías, edemas, citopenias, insuficiencia hepática e insuficiencia renal.
Mientras que el SK puede sospecharse clínicamente, la ECM puede confundirse con manifestaciones como el síndrome de liberación de citoquinas en paciente con VIH, por lo que se requiere una biopsia de ganglio linfático, médula ósea o bazo para diferenciar entre dichas entidades.
Caso
Paciente masculino de 50 años con VIH, diagnosticado hace dos años con una carga viral inicial de 440.000 copias y CD4 menor a 50/mm3. Entre sus antecedentes destaca un diagnóstico previo de SK que se mantuvo estable con TARV. Ingresa al hospital con fiebre, escalofríos, tos, disnea, dolor abdominal y diarrea refractaria al tratamiento antibiótico inicial. Al examen físico hipotenso, hipoxémico, con tricitopenia y marcadores inflamatorios elevados. La tomografía de tórax y abdomen reveló adenomegalias axilares, mediastinales, retroperitoneales, mesentéricas e ilíacas, además de neumonía bilateral y esplenomegalia. Las pruebas serológicas, micológicas y bacteriológicas fueron negativas, salvo por la positividad para HHV-8. Durante la hospitalización evoluciona con descompensación hemodinámica y exacerbación de las lesiones cutáneas del SK, por lo que pasa a unidad cerrada. Se realizó un medulograma que evidenció un síndrome hemofagocítico. Se administró doxorrubicina para el sarcoma de Kaposi. Se consideró tratamiento con rituximab por sospecha de enfermedad de Castleman activa.
Evoluciona con shock refractario, acidosis láctica y falla renal con alteración del hepatograma y requerimiento de asistencia respiratoria mecánica, vasopresores e intolerancia a hemodiálisis, falleciendo debido a la gravedad de su condición.
Comentario
Por lo inespecífico de su clínica, la ECM constituye un reto diagnóstico, cuya evolución puede ser de deterioro tórpido y cuya terapéutica de elección puede exacerbar el SK.
Conclusión
Ante la sospecha de ECM coexistente con SK debe establecerse un abordaje multidisciplinario a fin de reducir los tiempos al diagnóstico y permitir el inicio precoz de la terapéutica que mayor beneficio ofrezca.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Enfermedad multicéntrica de Castleman (EMC),Sarcoma de Kaposi (SK),Herpesvirus humano tipo 8 (HHV-8),Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)
Categorias: Inmunología Clínica
Institución: HIBA
Ciudad: Caballito , Capital Federal
País: Argentina