Introducción
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica que puede afectar múltiples órganos y sistemas del cuerpo. Entre sus manifestaciones menos comunes pero clínicamente relevantes se encuentra el síndrome de pulmón encogido (SLS), caracterizado por una disminución de la capacidad pulmonar total, disnea progresiva y la elevación diafragmática en ausencia de otras enfermedades pulmonares o cardiovasculares significativas. A continuación presentamos el siguiente caso clínico de una presentación atipica de una enfermedad poco frecuente

Caso
Paciente femenina de 39 años de edad con antecedentes Lupus eritematoso sistemico (LES) quien consultó por cuadro clínico de un mes de evolución caracterizado por dolor interescapular asociado a episodio de disnea de inicio súbito, fue evaluada en consultorios donde derivan por sospecha de TEP . Al examen físico se evidencia taquicardia, con hipoxemia y sin hallazgos relevantes a la auscultacion pulmonar, electrocardiograma y biomarcadores negativos. En el laboratorio de ingreso presentaba anemia normocítica normocrómica, Tomografia de Torax con contraste con Imágenes ganglionares fuera de rango adenomegalico,sin consolidaciones, Angiotomografía con protocolo para TEP Sin signos categóricos de defecto de relleno que sugiera TEP en el tronco de la arteria pulmonar o sus ramas principales, llamando la atención la elevacion del hemidiafragma derecho en ambas imagenes. Ecocardiograma normal sin signos de Hipertension pulmonar. Ante requerimiento de oxígeno suplementario con cánula nasal a bajo flujo sin causa estructural asociada, hallazgos tomograficos y antecedente de Lupus, se plantea la sospecha diagnostica de síndrome de pulmòn encogido, realizandose pulsos de corticoides con posterior mejoria sintomatica y suspension de oxígeno suplementario, se realizó Espirometría que informa restricción severa, hallazgo asociado a patología descrita.

Comentario
El síndrome de pulmón encogido (SLS) asociado al lupus eritematoso sistémico (LES) es una manifestación rara pero significativa de la enfermedad. La identificación temprana y la intervención adecuada son cruciales para mejorar los resultados clínicos. El diagnóstico de SLS requiere un alto índice de sospecha, especialmente en pacientes con LES que presentan disnea inexplicada y restricción ventilatoria en la espirometría. Las imágenes torácicas y la medición de la fuerza muscular respiratoria son herramientas esenciales para confirmar el diagnóstico. El tratamiento con corticoides y otros inmunosupresores puede ser eficaz, Además, la rehabilitación pulmonar y el manejo multidisciplinario son componentes clave para optimizar la función pulmonar y la calidad de vida en estos pacientes.

Conclusión
El SLS es una presentcion infrecuente del compromiso pulmonar en lupus, traemos el siguiente caso en contexto de su rareza y su desafio diagnostico, siendo necesario incluir en el algoritmo diagnóstico de un pacinte con Lupus y dificultad respiratoria de origen no claro