Introducción
La inmunodeficiencia común variable (IDCV) se caracteriza por un defecto congénito en la producción de inmunoglobulinas. Suele ser de diagnóstico tardío en adultos jóvenes. Predispone a infecciones sinopulmonares a repetición (que generan bronquiectasias) y alteraciones hematológicas. El objetivo de este trabajo es presentar un caso de enfermedad bronquiectásica (EB) difusa y su abordaje etiológico para llegar al diagnóstico de una IDCV.

Caso
Sexo femenino, 25 años. Niñera. Procedente de Montevideo. Historia de infecciones respiratorias a repetición y broncorrea desde la infancia. Sinusitis crónica diagnosticada en la infancia, en 2018 complicación que requirió aspirado quirúrgico de secreciones. Sin tratamiento ni seguimiento posterior. Comienza dos meses previos a la consulta con aumento de tos con expectoración mucopurulenta con estrías hemáticas. Asocia registros febriles y disnea de esfuerzo gII mMRC. Concomitantemente cefalea y dolor facial. Al examen físico febril, estertores subcrepitantes en base derecha. Múltiples consultas en las que se plantea infección respiratoria baja no complicada y se indica amoxicilina clavulánico. Reconsulta en Hospital terciario por persistencia de síntomas. Hb 10.2 g/dL / Leu 7100 µL - Neu 5250 µL - Linf 2040 µL / PCR 9.3 mg/L. Radiografía de tórax evidencia bronquiectasias y opacidad inhomogenea con broncograma aéreo a nivel del tercio inferior de hemitórax derecho. Dado hallazgos se solicita Tomografía computada (TC) de tórax alta resolución que destaca atelectasia con bronquiectasias en su interior en lóbulo medio y en segmentos basales posteriores de ambos lóbulos inferiores. Dado hallazgos de bronquiectasias difusas periféricas con elementos de sobreinfección se inicia piperacilina-tazobactam empírico. Cultivo de expectoración sin desarrollo. Baciloscopías y Xpert negativos. Completa 10 días de antibiótico con excelente evolución. Nueva TC Tórax fuera de proceso infeccioso confirma enfermedad bronquiectásica, de la búsqueda etiológica, VIH, ANA, Factor Reumatoideo, IgE aspergillus, Alfa 1 antitripsina y test de sudor negativos. Score Picadar 1. PEF hipogammaglobulinemia. Dosificación IgG 143 mg/dL, IgA 6 mg/dL, IgM 9 mg/d. Se plantea diagnóstico etiológico de IDCV y se inicia tratamiento con Inmunoglobulinas humanas polivalentes.

Comentario
La presencia de rinosinusitis crónica asociada a historia de infecciones respiratorias bajas debe motivar la búsqueda de una patología subyacente. La EB está subdiagnosticada y hasta en el 50% de los casos se desconoce su causa etiológica. La búsqueda debe ser exhaustiva y sistematizada. La IDCV asocia bronquiectasias hasta en el 75% de los casos.

Conclusión
La enfermedad bronquiectásica puede afectar severamente la calidad de vida de los pacientes y resulta un desafío diagnóstico y terapéutico. El tratamiento de la causa subyacente es un factor pronóstico relevante.