Introducción
Las histiocitosis representan trastornos poco frecuentes que se caracterizan por la acumulación de células que derivan de células dendríticas o macrófagos. Las células dendríticas (DC), los monocitos y los macrófagos son miembros del sistema fagocítico mononuclear. Su comportamiento clínico varía de formas leves a diseminadas y, en ocasiones, potencialmente mortales

Caso
Paciente masculino de 57 años de edad tabaquista de 20 paquetes/años. Antecedentes de HTA, DBT, intersticiopatía pulmonar diagnosticada hace 8 años. En seguimiento ambulatorio por cuadro clínico de meses de evolución caracterizado por gonalgia, se realiza resonancia magnética que informa esclerosis ósea diaficiaria bilateral, patrón parcheado predominantemente esclerótico de la médula ósea. Por sospecha de histiocitosis se decide revalorar estudios previos identificando cambios fibróticos a nivel pulmonar y alteración de la grasa perirrenal bilateral simétrica. Intercurre con síndrome de febril asociado a dolor abdominal, ictericia cutáneo mucosa, alteración del hepatograma y coágulograma, por lo que se plantea posible diagnóstico de histioscitosis diseminada. Biopsia de tejido óseo con espacios medulares ocupados por una población de células de aspecto histioide. Inmunohistoquímica informa histiocitosis de células del lLngerhans. Test genético confirma mutación de BRAF V600E. Actualmente en tratamiento con citarabina

Comentario
Destacar el presente reporte de caso dada la infrecuencia de dicha patologia. Datos actuales informan una incidencia anual de 0,07 casos cada 1.000.000 para histiocitosis de Langerhans.

Conclusión
Enfermedad rara y poco frecuente, resulta de vital importancia el trabajo interdisciplinario para el correcto abordaje del paciente Destacar avances significativos en el campo de las histiocitosis. Muchos de ellos han sido el resultado del descubrimiento de alteraciones moleculares clonales Plantear la histiocitosis como enfermedad única pero heterogénea