Introducción
El síndrome pulmón-riñón (SPR), es una entidad poco frecuente que se caracteriza por hemorragia alveolar difusa y glomerulonefritis aguda. Puede tener diversas etiologías, dentro de las cuales las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) son las más frecuentes. La GNRP pauci inmune o tipo III es la forma de presentación más frecuente en adultos mayores de 65 años. Mientras que el GNRP tipo II lo es en niños. A continuación, presentamos un caso clínico peculiar de síndrome pulmón riñón asociado a GNRP pauci-inmune dado su negatividad para ANCA y la baja frecuencia de asociación y la edad de presentación.

Caso
Masculino, 16 años. Sin antecedentes de relevancia. Consulta por astenia, adinamia y expectoración hemoptoica, asociando infección respiratoria alta y hematuria. Examen físico sin particularidades. De las pruebas complementarias se destaca: Hemoglobina de 6,1 mg/dl; Hto 18% Leucocitos 8.600 /mm 3. Ur 0.80 mg/dl y Cr de 2,09 mg/dl, que asciende hasta valores de 271 g/l y 12,19 mg/dl respectivamente; Orina: Proteinuria significativa; Turbio, nitritos positivos, abundantes eritrocitos y leucocitos. Índice Proteína/creatinina de 3.5 g/g. TAC de tórax infiltrados en vidrio esmerilado bilateral. Se plantea hospitalización con diagnóstico de hemorragia alveolar difusa asociado a insuficiencia renal severa rápidamente progresiva, con elementos de daño glomerular (proteinuria en rango nefrótico y hematuria), a forma de glomerulonefritis aguda probablemente secundaria a enfermedad por IgA. Etiología: complemento normal, ANA, ANCA, anti membrana basal glomerular, negativos. Biopsia Renal: proliferación extracapilar, semilunas fibroepiteliales en 70% de los glomérulos. Inmunofluorescencia negativa. Sin depósito de IgA. Inmunofluorescencia C3 negativa. Se confirma diagnóstico de GNRP pauci-inmune tipo III. Se realizó tratamiento de inducción con Metilprednisolona y Ciclofosfamida con mala evolución de la función renal.

Comentario
En el caso clínico analizado se destacan cuatro particularidades. En primer lugar, su forma de presentación clínica con hematuria en el contexto de una infección respiratoria, orientando a una GNRP tipo II por IgA. La anatomía patológica alejó dicho planteo dado que confirma una GNRP tipo III. En segundo lugar, la ausencia de ANCA en la forma histológica pauci-inmune, sabiendo que dicho hallazgo ocurre en una baja frecuencia (10-20%). En tercer lugar, la edad inhabitual de presentación. Y en cuarto lugar, la baja asociación existente de compromiso extra renal (en este caso pulmonar) en GNRP ANCA p Negativos.

Conclusión
Solo el 10-20% de las GNRP tipo III son ANCA negativas. El compromiso renal, dado por la lesión glomerular es más severa en este subgrupo de pacientes, en comparación con las GNRP tipo III ANCA positivas. El compromiso extra-renal y los síntomas constitucionales se presentan en menor medida con respecto a las GNRP tipo III ANCA positivas. El tratamiento se basa en glucocorticoides e inmunosupresores.