PAQUIMENINGITIS HIPERTRÓFICA COMO MANIFESTACIÓN NEUROLÓGICA DE VASCULITIS P-ANCA. REPORTE DE CASO. (#21590)
Introducción
Las vasculitis asociadas con p-ANCA (anticuerpos anti-citoplasmáticos con patrón perinuclear) corresponden a un grupo de patologías que se caracterizan por daño en vasos de pequeño calibre secundario a autoanticuerpos. Dentro de sus manifestaciones clínicas, las neurológicas son poco frecuentes, con una incidencia del 2-8%. La paquimeningitis hipertrófica es una entidad aún menos frecuente, caracterizada por una inflamación crónica de la duramadre. Se presenta el caso de un paciente atendido en el Hospital Rossi de La Plata que presentó paquimeningitis hipertrófica como manifestación neurológica aislada de vasculitis asociada con p-ANCA.
Caso
Paciente masculino de 75 años que consulta en nuestro hospital en abril de 2024 por cefalea holocraneana de 3 años de evolución y síndrome de repercusión general, durante su internación evoluciona con oftalmoplejía (parálisis del VI par derecho) e hipoacusia bilateral. El paciente aporta imágenes de RNM de encéfalo en las que se informa engrosamiento difuso de la duramadre interpretado como paquimeningitis.
Se realizan pruebas bioquímicas que informan reactantes de fase aguda aumentados, ANCA positivos con patrón perinuclear y punción lumbar con hiperproteinorraquia y Pleocitosis con predominio de mononucleares (22 elementos). Se descartaron durante la internación etiología infecciosa viral, bacteriana y micótica.
Con sospecha de meningitis inflamatoria. Se solicita biopsia de meninge que informa hallazgos compatibles con meningitis crónica esclerosante (hipertrófica).
Se indica tratamiento con metilprednisolona 1 gr. endovenoso por 3 días, seguido de mantenimiento con ciclofosfamida endovenosa. El paciente presenta mejoría clínica otorgándose alta hospitalaria y continuando hasta la actualidad con seguimiento por el servicio de Reumatología y de Clínica Médica de la institución.
Comentario
Este caso destaca una asociación poco frecuente de paquimeningitis hipertrófica y vasculitis p-ANCA. Si bien la frecuencia de asociación es baja, los diagnósticos diferenciales son amplios y la disponibilidad de marcadores serológicos específicos en el subsistema público de salud es limitada; la identificación temprana de esta entidad puede mejorar el abordaje clínico y el pronóstico, ya que la intervención oportuna con esteroides e inmunomoduladores mejora significativamente la morbilidad y las secuelas neurológicas.
Conclusión
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Tipo: Caso clinico
Palabras clave: paquimeningitis,vasculitis P-ANCA,cefalea,hipoacusia,oftalmoplejía
Categorias: Reumatología/Enfermedades autoinmunes
Institución: HIGA Prof. Dr. Rodolfo Rossi
Ciudad: La Plata , Buenos Aires
País: Argentina