Introducción
La poliangeítis granulomatosa (GPA), es una vasculitis sistémica caracterizada por la inflamación de vasos pequeños y medianos, afectando varios órganos, incluidos los oídos. La fiebre de origen desconocido y la hipoacusia bilateral pueden ser manifestaciones iniciales; es una enfermedad con potencial y severo compromiso multisistémico y elevada morbimortalidad. Por lo anterior se describe presentación atípica de GPA con hipoacusia bilateral y fiebre de origen desconocido con retraso en el diagnóstico, lo que resalta la importancia de considerar GPA en el diagnóstico diferencial.

Caso
Paciente femenina de 56 años con antecedentes de miocardiopatía dilatada, usuaria de cardiodesfibrilador desde el 2007, que inicia seguimiento en nuestro hospital, por cuadro de 1 año de evolución caracterizado por registros febriles de diferentes patrones, asociado a astenia, adinamia, mialgias generalizadas y pérdida de peso involuntaria, describe que presentó cuadro de hipoacusia súbita bilateral neurosensorial, asiste a otro centro donde recibe tratamiento con corticoides, presentando mejoría de cuadro; se realiza estudios de laboratorio con presencia de reactantes de fase aguda elevados, anemia microcítica, sin leucocitosis, sedimento de orina con proteinuria y hematuria sin hematíes dismórficos; en principio se realizan estudios de microbiología e inmunológicos que fueron negativos. Se realizó una evaluación diagnóstica exhaustiva para excluir un tumor primario desconocido, se realiza ecocardiograma transesofágico que informa imagen sugestiva de trombo en la porción artificializada de catéter derecho de CDI, ante sospecha de endocarditis, se realiza PET-TC sin evidencia de captación en CDI, ni cables asociados, alejando sospecha de endocarditis. Por persistencia de fiebre se repite perfil inmunológico, con informe ANCA C débil, anti, AntiPR3 positivo, sedimento urinario con evidencia de proteinuria y hematuria con hematíes dismórficos, se interpreta PGA, recibe tratamiento con meprednisona 40 mg con resolución de los síntomas clínicos y la normalización de los parámetros de laboratorio

Comentario
La fiebre de origen desconocido, se ha asociado a un 27% con trastornos inflamatorios no infecciosos, donde se menciona mayor prevalencia en otras entidades, desestimando la prevalencia asociada a vasculitis por ANCA C. La GPA es una vasculitis sistémica grave que afecta comúnmente los senos paranasales, las vías respiratorias superiores e inferiores y los riñones; se ha asociado con la sordera neurosensorial (SNHL); se menciona un estudio donde el 16.5% de casos esta asociados con una condición autoinmune, por lo que el reconocimiento temprano, la evaluación diagnóstica de laboratorio y el tratamiento apropiado son esenciales para mejorar los resultados y lograr la remisión de los pacientes.

Conclusión
La fiebre de origen desconocido y la hipoacusia bilateral pueden ser manifestaciones tempranas de GPA, El diagnóstico y tratamiento tempranos son fundamentales para evitar complicaciones graves