Introducción
La hemofilia adquirida es un trastorno hemorrágico poco frecuente, potencialmente fatal y de difícil diagnóstico. Su fisiopatología responde a la presencia de anticuerpos inhibidores contra los factores de la coagulación en la vida adulta, siendo el Factor VIII la diana más frecuente. Las manifestaciones clínicas más comunes son la hemorragia cutánea (púrpura) extensa y hemorragias en tejidos blandos que pueden agravarse rápidamente y convertirse en síndrome compartimental, comprometiendo la vida del paciente . Dentro de las etiologías se destacan las enfermedades autoinmunes, neoplasias, fármacos y embarazo, aunque hasta en un 50% resulta idiopática. Su diagnóstico implica una alta sospecha clínica y la realización de estudios específicos como el dosaje de las concentraciones de factor VIII, relacionados con la presencia en el plasma de un inhibidor cuya acción depende del tiempo y de la temperatura de incubación. Presentamos el caso de una paciente con hemofilia A adquirida detectada en nuestro centro.

Caso
Mujer de 56 años, con antecedentes de obesidad mórbida, insuficiencia venosa crónica, gonartrosis derecha y síndrome ansioso-depresivo, que comienza 72 hs previas al ingreso hospitalario con dolor agudo en muslo derecho, sin traumatismo desencadenante, de intensidad 10/10. Agrega 24 hs posteriores hematoma extenso en dicha zona. Al examen físico se objetiva regular a mal estado gral, mucosas pálidas, FC 97 lpm, TA 120/70 mmHg sin ortostatismo. En piel y TCS de miembro inferior derecho extenso hematoma que compromete más del 75% del miembro, con pulsos periféricos respetados. Impotencia funcional por dolor. Resto del examen sin particularidades. Al ingreso se detecta un TTPK prolongado y como dato de relevancia la paciente aporta un coagulograma de 5 meses previo, con valores normales. Al realizar las pruebas de coagulación con plasma normal se informa que corrige; sin embargo, in vivo al realizar infusiones con plasma fresco congelado y crioprecipitados, el TTPK no mejora y la paciente inclusive evoluciona desfavorablemente con hematoma retroperitoneal espontáneo. Al repetir la prueba de coagulación con mezcla con plasma normal pero ahora con incubación de 2 hs a 37°C se detecta que no corrige, por lo que se procede a la detección del inhibidor de factor VIII que resulta positivo. Se inicia tratamiento con pulsos de corticoides con escara rta, y con ciclofosfamida logrando la externación al día 24 de internación.

Comentario
Presentamos este caso, por la baja incidencia de casos y la dificultad diagnóstica que plantea la variabilidad de resultados de las pruebas, debido a que el inhibidor del Factor VIII es tiempo y temperatura dependiente y presenta una cinética tipo II.

Conclusión
La hemofilia A adquirida es una enfermedad poco frecuente, que implica un desafío diagnóstico desde una sospecha alta hasta el conocimiento de las pruebas y ténicas correctas para la misma. Es una patología grave que puede comprometer la vida y que requiere de medidas rápidas y certeras.