Introducción
La enfermedad relacionada con IgG4 es una enfermedad inmunomediada, fibrosante que se presenta como lesiones formadoras de masas. Puede imitar varias condiciones neoplásicas, inflamatorias e infecciosas. Si no es diagnosticada y tratada correctamente puede llevar a la insuficiencia orgánica terminal.

Caso
Paciente masculino de 66 años con antecedentes de 30 años de evolución de adenopatías submaxilares con diagnóstico de hiperplasia folicular, sialoadenitis crónica esclerosante, colocación de stent biliar por síndrome coledociano, calcificaciones pancreáticas, estenosis aórtica severa, enfermedad renal crónica con requerimiento de diálisis debido a uronefrosis y una tiroidectomía alejada de causa desconocida. Consulta por síndrome constitucional, manifestado con astenia, adinamia, pérdida de 10kg de peso y episodios de constipación y diarrea. Fue estudiado con laboratorio donde como dato positivo presenta ESD: 49, FAN: 1/80, hipergamma policlonal IgG1 2729 (315-855), IgG2 368 (64-495). IgG3 122 (23-196), IgG4 295 (11-157). Entendiendo compromiso fibrosante de múltiples órganos, se decide reanalizar biopsia de glándula salival, la cual evidencia hiperplasia linfoide con fibrosis esclerohialina estoriforme; 28.6 plasmocitos, IgG4+ en 3 campos. Relación Igg/IgG4 >40%. Tras los hallazgos se interpretó como enfermedad por IgG4, de tipo sistémica con compromiso glandular, pancreato-biliar, aórtica y renal por lo que comenzó tratamiento con glucocorticoides y Rituximab. Evoluciona favorablemente, con buen control de la diabetes, aumento de peso, disminución de las adenopatías y mejoría del estado general.

Comentario
La ER-IgG4 se presenta predominantemente en hombres. Además de la afectación pancreática, las glándulas salivares y adenopatías, se describe frecuentemente afectación renal, aórtica, retroperitoneal y pulmonar. La presentación inicial de la enfermedad puede ser muy inespecífica o sugerir otras enfermedades más comunes. El diagnóstico se basa en la clínica, los niveles séricos de IgG4 elevados, (con una sensibilidad entre el 50 y el 90%), y la presencia de esclerosis con patrón estoriforme; infiltrado linfoplasmocitario, y relación IgG4+/IgG+ mayor al 40% en la biopsia. Los corticoides son el tratamiento de primera línea, mejoran los síntomas, reducen las megalias, y disminuyen los niveles séricos de IgG4 en pocas semanas. El rituximab disminuye los plasmoblastos circulantes, la activación de LTCD4+, y la activación de fibroblastos. Induce remisión en el 67-83% de los casos, permitiendo reducir el uso de glucocorticoides.

Conclusión
El caso aquí presentado genera interés debido a que el paciente se presenta con compromiso severo de múltiples órganos, con gran descenso en su calidad de vida, sin diagnóstico previo, en parte debido a que la enfermedad relacionada a IgG4 es reconocida como entidad desde los últimos 15 años.