Introducción
El síndrome de Budd-Chiari corresponde a la trombosis de venas hepáticas y/o de la VCI ya sea supra o intrahepatica. Su etiología se debe a trastornos mieloproliferativos, neoplásicos, infecciosos, farmacológicos y de hipercoagulabilidad. La ecografía doppler es un método no invasivo que lo diagnostica per se. Su tratamiento tiene como objetivo prevenir la propagación del coagulo permitiendo restaurar la permeabilidad de vasos trombosados ya sea mediante trombolisis, angioplastia o derivación portosistemica asociado a anticoagulación.

Caso
Se presentan dos casos clínicos en piso de internación. Femenina de 30 años y masculino de 23 que ingresan con igual clínica caracterizado por dolor abdominal, diarrea y vómitos. Como estudios complementarios: ambos coinciden en hemograma, hepatograma y coagulograma alterado. Ecografía abdominal con ascitis, heterogeneidad hepática y alteración esplénica. Se realiza paracentesis con GASA >1.1 característica de HTP. Se descarta virus hepatotropos, trombofilia, hemoglobinuria paroxística nocturna, factor procoagulantes. Presentan JAK 2 positivos en ambos casos. Se realiza flebografía y angioplastia. Paciente femenina informa oclusión de venas suprahepáticas con reducción de calibre de VCI. Se realiza ATC de vena suprahepática izquierda con colocación de stent. Flebografía paciente masculino: reducción del calibre a nivel de la VCI intrahepatica; se progresa catéter angiográfico con múltiples intentos frustos. Se realiza abordaje ecoguiado ingresando a vena suprahepática izquierda, se observa sin flujo y arrosariada de mala calidad. Se intenta ATC frusta. Realizando shunt portosistémico con posterior requerimiento de transplante hepatico. Se externan con anticoagulante con seguimiento por hematología. Ambos casos asociados a policitemia vera.

Comentario
El síndrome de Budd-Chiari es una entidad rara siendo la forma de presentación de múltiples enfermedades. Es esencial determinar el origen ya que cambia el tratamiento y pronóstico. Sin tratamiento presenta tasa de supervivencia de 10% a los tres años; con tratamiento hasta 5 años en un 75%.

Conclusión
Se presenta dos casos clínicos con distinta evolución. La forma usual de presentación es pacientes femeninas entre 30 a 40 años. La presentación en hombres es atípico. Siempre solicitar pesquisa gen jak 2 ya que la mutación del alelo V617F está asociado a SMPC presentando un 90% de pacientes policitemia vera, 50% trombocitosis esencial y mielofibrosis primaria. Una mutación de dicho gen es suficiente para establecer diagnóstico de SMPC.