PARAPARESIA EN HOMBRE JOVEN: SÍNDROME DE POEMS (#21790)
Introducción
El síndrome de POEMS es un síndrome paraneoplásico secundario a una discrasia de células plasmáticas. Su incidencia y prevalencia se desconoce en poblaciones occidentales, siendo estimada en la población japonesa en 0,3 por 100.000 habitantes. Dada la baja prevalencia de la enfermedad, formas de presentación incompleta y su frecuente comienzo neurológico, resulta de gran importancia el reconocimiento de la patología.
Caso
Paciente de sexo masculino de 49 años de edad, quién refiere comenzar seis meses previo a la consulta con pérdida de peso y astenia; progresando meses posteriores con paresia y dolor neuropático, asociado a marcados edemas en miembros inferiores. Se decide su ingreso a servicio de clínica médica evidenciando al examen físico ginecomastia, edemas generalizados, paraparesia fláccida, reflejos osteotendinosos de miembros inferiores abolidos, hipoestesias en bota larga, fuerza muscular 2/5. Se realizan laboratorios que evidencian PCR elevada, fallo renal con clearance de creatinina de 49min/min, proteínas totales levemente disminuidas, orina completa con presencia de proteínas de una cruz. Se realiza punción lumbar evidenciando disociación albumino citológica; tomografía de tórax y abdomen con derrame pleural bilateral, hepato-esplenomegalia, múltiples lesiones osteoblásticas en la calota y base de cráneo, columna dorso- lumbo-sacra, clavículas, escápulas, húmeros proximales, costillas, pelvis y fémur derecho próxima; con posterior realización de resonancia nuclear magnética que confirma hallazgos anteriormente mencionados. Se decide realización de punción aspiración de medula ósea, sin alteraciones evidenciables en la muestra analizada; sin detección de cadenas livianas en suero y orina. Debido a ginecomastia se realiza eje hormonal presentando aumento de hormona luteinizante, folículo estimulante y disminución de testosterona. Teniendo en cuenta los hallazgos se interpreta el cuadro como probable síndrome de POEMS decidiéndose inicio de tratamiento con lenalidomida 25mg día, asociado a dexametasona, evidenciando clara mejoría posterior al inicio de tratamiento, otorgándose externación hospitalaria, continuando en seguimiento con servicio de hematología.
Comentario
El síndrome de POEMS es un síndrome paraneoplásico infrecuente. De acuerdo a los criterios diagnósticos propuestos por Dispenzieri es obligatoria la presencia de polirradiculoneuropatía y proliferación monoclonal de células plasmáticas, sin embargo, se debe tener en cuenta que hasta un tercio de los pacientes no presentan células clonales en la biopsia de médula, e incluso en hasta un 25% no se pudo documentar el trastorno de células plasmáticas.
Conclusión
La heterogeneidad clínica e infrecuencia del síndrome de POEMS son aspectos que llevan a que su diagnóstico sea un verdadero reto. El abordaje interdisciplinario es fundamental en estos casos para lograr un diagnóstico precoz, un inicio de tratamiento de forma temprana, con el objetivo de obtener una mejoría de la calidad de vida y pronóstico.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: POLINEUROPATÍA,LESIONES OSTEOBLÁSTICAS,SÍNDROME DE POEMS
Categorias: Hematología
Institución: Hospital Julio C. Perrando
Ciudad: Resistencia , Chaco
País: Argentina