Introducción
La enfermedad de Still de inicio en el adulto es un desorden inflamatorio infrecuente, con una prevalencia mayor en mujeres. Presenta habitualmente fiebre, artritis, manifestaciones cutáneas y alteraciones del laboratorio no específicas. Se han descrito ciertos disparadores que precipitan la enfermedad en individuos predispuestos, sin identificar el mecanismo fisiopatológico.

Caso
Mujer de 64 años, antecedente de hipertensión arterial. Acude a la consulta por cuadro de 1 mes de evolución caracterizado por fiebre diaria de 39ºC, odinofagia, artralgias en muñecas y artritis en rodilla izquierda, lesiones cutáneas maculopapulares hiperpigmentadas, pruriginosas y persistentes en región del escote, cervical posterior, cara externa de ambos muslos y en región periocular, adenopatía submaxilar izquierda móvil no dolorosa asociado a prurito ocular. En analítica se evidenciaba leucocitosis con neutrofilia, elevación de transaminasas, ferritina de 7225 mg/dl, VES y PCR elevadas. En tomografía de tórax y abdomen se visualiza un nódulo pulmonar de 8 mm y poliadenomegalias. Al examen oftalmológico presentaba queratitis puntiforme bilateral secundario a ojo seco. Se solicita: serologías para VIH, VHB, VHC, CMV, VEB, parvovirus B19, IgM e IgG para dengue negativas, laboratorio inmunológico FAN, FR, ANCA, complemento, anti Jo y anti La normales, TSH, T4 libre, lipidograma, ferremia, porcentaje de saturación de transferrina, TIBC normales. Se realiza biopsia cutánea que informa dermatosis perivascular de predominio linfocitario, menor número de neutrófilos y signos de vasculopatía con extravasación hemática y cambios citotóxicos. Se realiza diagnóstico de enfermedad de Still y se inicia corticoterapia con buena respuesta.

Comentario
Uno de los desafíos del diagnóstico de la enfermedad de Still es descartar en primera instancia los procesos infecciosos, oncológicos y otras enfermedades autoinmunes. En este caso la presencia de un nódulo pulmonar con adenopatías era sugestivo de secundarismo y las manifestaciones cutáneas atípicas orientaban a dermatomiositis amiopática. La paciente no presentaba las lesiones cutáneas típicas como el rash asalmonado evanescente no pruriginoso. En cambio, presentaba lesiones tipo dermatomiositis like como las perioculares, en “escote”, así como en cara externa de ambos muslos llamadas “signo de la bandolera”. Estas lesiones, si bien infrecuentes, están descritas en pacientes con enfermedad de Still y la biopsia cutánea apoyo el diagnóstico.

Conclusión
Destacar los polimorfismos con los que puede presentarse una patología de por sí infrecuente, generando un desafío diagnóstico para el médico tratante.