MONONEURITIS MÚLTIPLE COMO PRESENTACIÓN INICIAL EN LA GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEÍTIS (#21492)
Introducción
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es una vasculitis sistémica que afecta a
pequeños y medianos vasos. Su prevalencia es de 2-4 casos por cada millón de habitantes. Se
caracteriza por presentar manifestaciones multisistémicas de distinta gravedad. Dentro de
éstas se encuentra la mononeuritis múltiple, que puede llegar a ser invalidante y dejar
sintomatología residual permanente.
Caso
Paciente masculino de 28 años con antecedentes de asma consulta por síndrome febril prolongado asociado a tos matinal con expectoración y dolor en región infra patelar de miembro inferior derecho de carácter punzante.
Al examen físico presenta paresia distal en miembro superior derecho asociado a hipoestesia distal en ambas manos en región inervada por el nervio mediano y paresia de miembro inferior derecho asociado a hipoestesia en calcetín, generando una alteración en la marcha invalidante.
Se realiza laboratorio que evidencia leucocitosis a expensas de neutrofilia y eosinofilia con serologías negativas y ESD elevada. Se realiza tomografía de tórax que evidencia infiltrado intersticial, lavado bronco alveolar con resultado no BAAR, ecocardiograma que evidencia FEy en límite inferior de la normalidad, tomografía de macizo facial que muestra engrosamiento de senos con colapso de cornete compatible con sinusitis crónica, EMG que constata compromiso asimétrico a nivel motor de múltiples troncos de nervio periférico y se toma biopsia de nervio sural.
Por clínica altamente sugestiva de EGPA se solicita ANCA el cual resulta positivo para ANCAp, iniciándose terapia con corticoides sistémicos y ciclofosfamida.
Finalmente se recibe el resultado de la biopsia de nervio compatible con vasculitis granulomatosa rica en plasmocitos y eosinófilos.
Actualmente el paciente continua terapia inmunosupresora con ciclofosfamida con mejoría significativa de la clínica neurológica.
Comentario
Presentamos el caso porque si bien se trató de la presentación clínica clásica de esta entidad, es una enfermedad poco frecuente y se trato de un paciente joven respecto a la mediana de edad en la que suele diagnosticarse con una presentación severa y manifestaciones neurológicas con un gran impacto en la calidad de vida.
Conclusión
Es fundamental considerar las vasculitis como diagnóstico diferencial ante un síndrome febril prolongado con síntomas neurológicos periféricos pero también considerar el diagnostico temprano de EGPA en pacientes asmáticos y con hipereosinofilia ya que el tratamiento oportuno de esta patología puede evitar las secuelas del daño neurológico y disminuir la morbimortalidad por afectación cardiaca.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Mononeuritis múltiple,Vasculitis,ANCA,Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis
Categorias: Reumatología/Enfermedades autoinmunes
Institución: Hospital Dr. Ignacio Pirovano
Ciudad: Coghlan , Capital Federal
País: Argentina