Introducción
Si bien en los adultos, la causa más común de exoftalmos es bilateral, relacionada con la enfermedad ocular de la tiroides. En el exoftalmos unilateral, menos de un tercio de los pacientes tienen actividad tirotóxica, por lo que se deben estudiar otras etiologías como: tumores orbitarios, celulitis orbitaria, sarcoidosis, granulomatosis con poliangitis, enfermedad relacionada con IgG4, y trombosis del seno cavernoso.

Caso
Paciente mujer de 60 años con antecedentes personales de tabaquismo (44p/year). Consulta por un cuadro de inicio súbito de diplopía, acompañado de dolor a la movilización ocular. Al examen físico se observa proptosis derecha con leve limitación a la abducción del ojo derecho, sin otro hallazgo patológico significativo. Se inicia estudio del exoftalmos unilateral para descartar oftalmopatía tiroidea, pseudotumor inflamatorio y patología infiltrativa en primer término. Se realiza perfil tiroideo con TSH y T4: normales, anticuerpos anti receptor de TSH negativos. Panel reumatoideo: LAR menor 20, PCR:6, FAN 1:320 GRANULAR FINO (AC-4), B2 microglobulina 3.44. Ac. Anti Jo, ac. anti scl 70 y ac. Anti LA/SSB, Anti RO/SSA, Anti sm y anti rnp: NEGATIVOS. Punción lumbar y citometría de flujo sin particularidades. En la RMN SNC se observa exoftalmos bilateral a predominio derecho, con aumento del tamaño de glándula lagrimal izquierda. Aumento de tamaño difuso de músculo recto interno derecho con posterior refuerzo en series con contraste. Finalmente, se solicita IgG4 sérico: 11,200 (g/l) VN: 0.030-2.010. Se interpreta el cuadro como enfermedad oftálmica relacionada con IgG4 con compromiso de músculos extraoculares, de grasa orbitaria y glándula lagrimal. Se inicia tratamiento con meprednisona vía oral 40 mg/ día con buena respuesta clínica.

Comentario
La enfermedad relacionada con la IgG4 es una enfermedad sistémica de probable etiología autoinmune, que se caracteriza por presencia de tumefacción o masas en nódulos linfáticos, en tejido extra nodal y en glándulas exocrinas. La misma tiene una tríada característica histológica que es la fibrosis estoriforme, flebitis obliterante e infiltrado linfoplasmocitario mayoritariamente IgG4 y el 70 % de estos pacientes presentan IgG4 sérica aumentada. Frecuentemente se diagnostica en forma accidental por imágenes o anatomía patológica. Las manifestaciones orbitarias pueden incluir proptosis uni o bilateral, miopatía cicatrizal de los músculos extraoculares, inflamación orbitaria y dolor que pueden simular a la oftalmopatía de Graves.

Conclusión
El reconocimiento y el tratamiento temprano son importantes debido a la naturaleza indolente de la enfermedad y al riesgo de progresión desde una etapa proliferativa e inflamatoria que responde típicamente al tratamiento, a una enfermedad fibrótica que no responde y genera daño orgánico grave. La mayoría de los pacientes responden a los glucocorticoides, en particular en las primeras etapas de la enfermedad, pero la duración de esta respuesta al tratamiento se desconoce y es variable.