Introducción
El LES es una enfermedad autoinmune que afecta multiples órganos. La afectación cardiovascular, no muy frecuente, es una causa importante de morbi-mortalidad. El objetivo del presente trabajo es presentar un reporte de caso sobre miocardiopatía dilatada asociada a LES, y una revisión bibliográfica.

Caso
Mujer de 64 años, antecedentes de tabaquismo y depresión. Comienza hace 4 años con debilidad progresiva, pérdida de peso 15kg y artralgias en manos. Evoluciona hace 20 días con disnea CF II y disnea paroxística nocturna. Ingresa con ingurgitación yugular 2⁄3, hipoventilación bibasal con rales crepitantes, edema de MI, paraparesia 3⁄5 de miembros inferiores, acrocianosis con Raynaud trifásico. Laboratorios: CPK 700-1200, LDH 557, GOT/GPT 48/40 . FAN 1/320 AC2 homogéneo, ENA con antiSM positiva. Sedimento urinario telescopado. ECG con HVI y ESV aisladas. Doppler cardíaco con FSVI disminuida severa, hipocinesia global, dilatación biauricular, FSVD deterioro severo. TC de tórax con enfisema centrolobulillar. Se interpreta IC global, se inicia furosemida, aspirina, y bisoprolol. Se realiza CCG sin presencia de lesiones. Se interpreta probable LES con polimiositis (PM) asociada, miocardiopatía lúpica y probable nefritis lúpica, se inicia bolos de metilprednisolona por tres días, rotando a meprednisona 30mg. Se plantea ciclofosfamida. Intercurre con sepsis a foco pulmonar requiriendo inotrópicos evolucionando con necrosis distal de miembros, produciendose el óbito

Comentario
Dentro de las causas de IC las autoinmunes corresponden al 26%. Se obtiene ANA 1/320 lo cual nos orientó a una enfermedad autoinmune, sospechando de PM. La afectación miocárdica en estos pacientes es un factor pronóstico desfavorable y una de las mayores causas de mortalidad. La detección de ANA facilita el diagnóstico, pero solo se detecta en el 50-70% de los casos. En cuanto a anti Smith, el cual resultó positivo, presenta especificidad del 97% para LES. Con respecto a la miocardiopatía lúpica, presenta una incidencia de 25% siendo más infrecuente pero más grave a medida que aumenta la edad. La hipocinesia global se demostró en el 5-8% de los casos y la dilatación de cavidades en el 2-4%. En la RMN cardiaca se observa un aumento de la señalen T2 y/o un aumento de la relación de realce temprano de gadolinio, mientras que la necrosis/fibrosis conduce a un realce tardío. Se espera que estos cambios mejoren, pero la necrosis y la fibrosis son menos reversibles. El tratamiento se inicia con IECA o ARAII, BB y AA en todos los pacientes con FEVIr. Se continua con glucocorticoides (GCC) entre 500 y 1000 mg al día por tres días, seguido de 0,5 a 1 mg/kg via oral. La ciclofosfamida se usa por vía iv mensual 500 a 1300 mg durante 2 a 10 meses, y ha demostrado buenos resultados.

Conclusión
La miocarditis lúpica puede presentarse como un amplio espectro que va desde asintomática hasta una IC descompensada fulminante. Si se reconoce a tiempo, se puede tratar con éxito con GCC y otros agentes inmunomoduladores.