Introducción
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica que puede afectar cualquier órgano, incluido el sistema nervioso. Aproximadamente entre el 20 y el 40 % de los pacientes con LES presentan complicaciones neurológicas, que pueden preceder, coincidir o seguir al diagnóstico de LES. Sin embargo, en la mayoría de los casos, se presentan en conjunto con otra actividad de la enfermedad y ocurren cerca del momento del diagnóstico. Se describe un caso de demencia rápidamente progresiva en una paciente con LES diagnosticado durante la hospitalización.

Caso
Mujer de 68 años, sin antecedentes patológicos relevantes, con cuadro de 2 años de evolución consistente en pérdida de peso, astenia, adinamia, dolor escapular y fallas mnésicas. En el examen físico, se identificaron lesiones purpúricas en miembros inferiores y úlceras orales. Los estudios de laboratorio muestraban pancitopenia, hipoalbuminemia e hipocomplementemia. La resonancia magnética de cerebro resultó norma; el electroencefalograma (EEG) evidenció lentificación moderada generalizada y el cultivo de la punción lumbar resulta con cultivos y serologías negativas, incluyendo los anticuerpos onconeuronales. La biopsia de las lesiones cutáneas reveló signos de vasculitis a nivel hipodérmico. Los anticuerpos antinucleares (ANA) resultaron positivos en título de 1/1280, y se identifica un inhibidor lúpico leve, confirmando el diagnóstico de LES. Ante la progresión del deterioro cognitivo, se inició tratamiento con pulsos de corticoides, seguido de hidroxicloroquina y micofenolato logrando mejoría sintomática y remisión del cuadro.

Comentario
El LES debe considerarse en el diagnóstico diferencial de pacientes con síndromes neurológicos de nueva aparición y etiología no clara. Las manifestaciones neurológicas suelen ser más frecuentes en el LES de inicio temprano, comparado con el de inicio tardío. La alteración del estado mental en estos pacientes tiene un amplio espectro etiológico y la evaluación debe contemplar tanto causas relacionadas como no relacionadas con el LES, incluyendo procesos neuroinflamatorios, isquémicos y metabólicos, algunos de los cuales pueden ser graves, incapacitantes y potencialmente mortales, y otros autolimitados.

Conclusión
Debido a la complejidad del diagnóstico y manejo del LES con compromiso neurológico, es esencial iniciar rápidamente el tratamiento inmunosupresor. Para esto se requiere una alta sospecha de LES y la exclusión de diagnósticos esenciales. La patogenia de las complicaciones neurológicas relacionadas con el LES es heterogénea y aún no se comprende por completo. Es fundamental evaluar siempre la presentación clínica y epidemiológica para guiar el estudio de los pacientes.