COMPROMISO CARDÍACO EN PACIENTE CON ESCLEROSIS SISTÉMICA CUTÁNEA DIFUSA (#21641)
Introducción
El compromiso cardíaco en la Esclerosis Sistémica difusa (dcSSc) ocurre entre el 15 y 35% de los casos, el 25% se debe a disfunción miocárdica en relación a miocarditis y fibrosis. El tratamiento debe ser precoz con inmunosupresores como Ciclofosfamida o Rituximab debido a la alta mortalidad.
Caso
Paciente masculino de 47 años con Esclerosis Sistémica difusa (dcSSc) de dos años de evolución en tratamiento con micofenolato 1 gr cada 12 hs y nifedipina 30 mg día. Al diagnóstico se solicitó Tac de Tórax alta resolución: enfisema centrolobulillar en lóbulo inferior izquierdo y dilatación esofágica; Capilaroscopía: patrón esclerodermiforme tardío; Espirometría y ecocardiograma normales. Laboratorio: FAN 1/2560 homogéneo, U1RNP, Scl70 y Ro positivos. AntiADN negativo, CPK 1292 mUI/ml LDH 529 mUI/ml, reactantes normales. Panel de miositis negativo. Consultó a la guardia por disnea CF III y palpitaciones; al examen: edemas de miembros inferiores y rales crepitantes bibasales. Se solicitaron estudios: Ecocardiograma: FEVI (Fracción eyección ventrículo izquierdo) 35%, hipoquinesia difusa, Presión arteria pulmonar (PSAP) 40 mmHg, cavidades derechas (CD) dilatadas y derrame pericárdico (DP) moderado. Laboratorio: CPK 528 mUI/ml LDH 589 mUI/ml Troponinas 547 pg/ml NT-proBNP 2857 pg/ml HIV no reactivo Aldolasa 10 UI/lt IgM CMV y Coxsackie no reactivos. Panel de miositis negativo. Se interpretó el cuadro como insuficiencia cardiaca (IC) aguda por miocarditis. Se instauró tratamiento con pulsos de metilpredinisolona 500 mg por día por 3 días y luego Ciclofosfamida 750 mg mensual asociado a prednisona 15 mg día completando 3 ciclos. Cardiología indicó tratamiento específico para IC. Tres meses después, el paciente acudió a control presentando Troponinas T aumentadas asociado a disnea CF II. Ingresó a Unidad Coronaria y se solicitaron estudios: Laboratorio: Troponina T ultrasensible 286.7 pg/ml, resto normal. Ecocardiograma: FEVI 30% aquinesia de segmento inferobasal y medial, CD dilatadas, PSAP 25 mmHg. Cardioresonancia: FEVI 31%, hipoquinesia difusa, realce tardío con gadolinio difuso en ventrículo derecho, DP moderado. Compatible con miocardiopatía infiltrativa. Se suspendió ciclofosfamida e inició Rituximab 1 gr . Luego de tres meses el paciente fallece.
Comentario
Se presenta este caso debido a la poca frecuencia de presentación de compromiso cardiaco en pacientes con dcSSc y la necesidad de instaurar un tratamiento inmunosupresor en forma temprana.
Conclusión
Es importante evaluar en forma periódica el compromiso cardiaco en estos pacientes mediante laboratorio y estudios por imágenes para prevenir el desarrollo de falla cardíaca la que presenta gran morbimortalidad
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Esclerosis Sistemica,Esclerodermia,Miocarditis,Insuficiencia cardíaca
Categorias: Reumatología/Enfermedades autoinmunes
Institución: Hospital Provincial del Centenario
Ciudad: Rosario , Santa Fe
País: Argentina
Autores